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jueves, 23 octubre 2014
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La Razón

Pacientes

El estigma de la piel «de pez»

  • La ictiosis se caracteriza por el engrosamiento y la descamación de la piel. La sequedad dificulta los movimientos y produce grietas en todo el cuerpo. El nombre deriva del griego y significa pez. Hace referencia a la semejanza del aspecto de la dermis con las escamas. Los afectados tienen los párpados y los labios hacia fuera
     

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El estigma de la piel «de pez»
El estigma de la piel «de pez»

Genoveva y Samuel se levantan casi una hora antes que los demás niños para ir al colegio. Su baño (hacen dos al día) dura una media hora y deben exfoliar bien su piel. Aunque les duele.
Sus padres les hidratan mucho, muchísimo, seis veces diarias para que no se formen engrosamientos ni se acumulen escamaS. La pequeña, de cinco años, tiene queratitis muy acusada, y por la mañana al levantarse hay veces que no puede ver bien, hasta que Mª Carmen, su madre, lubrica sus ojos con lágrimas artificiales. Es su convivencia particular con la ictiosis «un trastorno de la queratinización que se distingue por la descamación pronunciada de la epidermis con eritema (color rojo) y que sufren en España entre 300 y 600 personas», explica Ángela Hernández, médico adjunto del departamento de Dermatología del Hospital Niño Jesús de Madrid.
En el caso de ambos pequeños se trata de una ictiosis lamelar, que afecta a uno de cada 300.000 recién nacidos. Éstos llegan al mundo cubiertos por una membrana (colodión) que se desprende tras unos días. Con el tiempo aparecen escamas grandes, como láminas que cubren sus pequeños cuerpos. «Cuando nació me lo enseñaron de espalda, con la cabecita tapada. Se lo llevaron y vino el pediatra. Me preguntó si durante el embarazo había tenido alguna infección o algún problema vírico. Y después me dieron el diagnóstico», dice Inmaculada, su madre. «Tenía la llamada boca de pez, los párpados evertidos y una piel muy dura que podía provocar distrés respiratorio», añade.
Tras tres meses de hospitalización alimentándole por sonda, se lo llevaron a casa y sus progenitores se convirtieron en enfermeros: «Le bañamos con sal gorda, polvos de avena y luego le damos mucha crema. En el colegio le hidratan otro par de veces y le echamos agua, también de avena, con un pulverizador de vez en cuando para evitar que se reseque». «La hiperqueratosis (alteración de una proteína) puede alterar la función de las glándulas del sudor y hacer que éste disminuya. Y en casos graves puede provocar sobrecalentamiento», comenta Hernández. Por eso, tal vez Samuel deje de practicar atletismo. «Quizá haya que cambiar de deporte, porque, si hace mucho calor, puede tener problemas de termorregulación y sufrir una lipotimia», comenta Inmaculada.
Por su parte, Genoveva «tiene problemas de audición debido a la descamación que se produce dentro del oído, porque la piel no deja de generarse y aunque limpies, sigue apareciendo. Por lo que hay que llevarle al especialista cada dos meses para que le limpie bien, porque disminuye su capacidad auditiva, aunque no se trata de un daño orgánico, y no necesita audífonos ni implantes», cuenta José María, el padre de la niña.

Clasificación
Los diferentes tipos de ictiosis se engloban en dos grandes grupos: los sindrómicos, es decir, que llevan asociados otras enfermedades, y los no sindrómicos. A este último grupo pertenece la lamelar, que aparece por un trastorno genético autosómico recesivo (los padres son portadores). Según señala Hernández, entre los tratamientos, «los principales son los cuidados tópicos con cremas y exfoliantes, pero en los casos más severos se puede indicar retinoides orales, unos fármacos que mejoran la queratinización y que deberán tomar de por vida, por lo que hay que analizar bien los casos, ya que no está exento de efectos secundarios que hay que valorar». 
Para trabajar sobre ello, recientemente celebraron unas jornadas de expertos en el Hospital Niño Jesús, para formar a los profesionales y abordarla de manera multidisciplinar. «Se trata de crear un modelo que facilite a las familias el apoyo asistencial y sociosanitario que requieren. Al ser enfermedades raras, a menudo son desconocidas para los profesionales sanitarios, y sin formación específica es difícil poder ofrecer un tratamiento adecuado», dice Hernández.
Algo que apoyan las familias desde la Asociación Española de Ictiosis, de la que forman parte Inmaculada y José María. «Queremos que se pongan en la piel de los afectados, porque vivimos en una sociedad en la que prima la imagen y esta dolencia, a simple vista, puede producir rechazo. No hay que ocultar lo que sufren, sino darlo a conocer. Así, quizás algún día podremos hablar de la ictiosis en pasado», concluyen.
 

De interés
 para los afectados:
Asociación Española de ictiosis (ASIC)
Web: www.ictiosis.org
E-mail: info@ictiosis.org
Twitter: @asociacionasic
Facebook: www.facebook.com/ictiosis
 

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