El curioso Síndrome de Marfan

«Son característicos los paladares muy estrechos, maxilares pequeños y los dientes muy apiñados»

  • Desprendimiento del cristalino en el síndrome de Marfan / Foto. Wipedia
    Desprendimiento del cristalino en el síndrome de Marfan / Foto. Wipedia
Instituto Profesor Sada. Doctora en Odontología.

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04 de diciembre de 2018. 19:21h

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Dra. Elia Ramos.  Instituto Profesor Sada. Doctora en Odontología. 4/12/2018

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El día 3 de diciembre se celebra el «Día Europeo de las Personas Afectadas por el Síndrome de Marfan». Se trata de un trastorno hereditario muy poco frecuente (uno de cada 5.000 niños) que afecta a las fibras elásticas del tejido conectivo, que es el tejido encargado de mantener la estructura corporal y dar soporte a los órganos internos.

Lo característico de esta enfermedad, es que existe una mutación genética que induce la sobreproducción de una proteína llamada fibrilina, lo que se traduce en que las articulaciones son más flexibles de los normal (hiperlaxitud) y que se produce un crecimiento desproporcionado en altura corporal y en longitud de las extremidades y de los dedos, de ahí la característica de estos pacientes de «aracnodactilia» (dedos que asemejan a las patas de una araña). Es frecuente durante el desarrollo, la aparición de un arqueamiento de la columna vertebral. En este síndrome también se ven afectados diferentes órganos, como es el corazón, los ojos, la piel o los pulmones.

A nivel odontológico son característicos paladares muy estrechos, maxilares pequeños y los dientes muy apiñados creando verdaderos problemas de mordida y disfunción en la articulación de la mandíbula.

Actualmente no existe cura, pero el tratamiento va enfocado a prevenir y tratar las secuelas y daños corporales, lo que exige un seguimiento médico y odontológico exhaustivo. Gracias a ello hoy en día la esperanza de vida es prácticamente la misma que para el resto de la población.

Se cree que grandes músicos como el violinista Niccolo Paganini o el pianista Sergei Rachmaninov presentaron este síndrome, lo que les dotó de una aptitud para la ejecución del instrumento musical extraordinaria, siendo su virtuosismo y rapidez con el instrumento, calificados de sobrehumanos.

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