El mal de la cadera «muerta»

La enfermedad de Perthes afecta a niños sanos de entre 2 y 15 años. Sin saber por qué, deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur de la cadera y provoca que parte del hueso se necrose

El hueso de sus caderas literalmente, se muere. La sangre deja circular y la cabeza del fémur comienza a necrosarse. El porqué todavía es una incógnita, pero este mal afecta a niños de entre 3 y 15 años y puede dejarles secuelas irreversibles.

Adrián lo sabe, porque a sus 16 años una cojera le recuerda aquel día de 2013 cuando al terminar su entrenamiento de fútbol sintió dolor en la zona de la cadera. «Es un chico que siempre ha sido activo y ha practicado deporte», cuenta Jose, su padre. Los médicos no sabían de qué podía tratarse y lo achacaban al crecimiento o a alguna lesión muscular menor. Finalmente, tras varias consultas, acudieron a una fisioterapeuta que les comentó que podía tratarse de Perthes. Una radiografía fue determinante para el diagnóstico.

Es extraño. Afecta a niños que están sanos y, de pronto, empiezan a sentir dolor en la rodilla, el muslo, la cadera... Más tarde, puede observarse una diferencia de longitud de la pierna, o atrofia muscular alrededor de la cadera. Después, los pocos estudios que existen señalan una fase activa de la enfermedad que puede durar varios años y que se caracteriza por la necrotización parcial o total de la cabeza femoral y su progresiva deformación, que puede variar de una configuración casi normal de la articulación, a una deformación extensa y derivar en una osteoartritis.

En cuanto al origen, se cree que la deformación puede estar causada por uno o más infartos de la cabeza femoral. Los estudios también han sugerido otros factores implicados, como el posible retraso en la maduración esquelética, déficit del crecimiento, estatura baja, bajo peso al nacer, y traumatismo, así como una asociación con anomalías congénitas.

Con la escasa información de la que se disponía, Adrián tuvo que pasar por quirófano. «Le colocaron un fijador externo (artrodiastasis) para separar la cadera del fémur y le hicieron un injerto de células madre. Llevó el aparato cuatro meses y aunque va algo mejor y el hueso creció, lo hizo mal, digamos fuera de su sitio y con una forma que no es la adecuada, por lo que tienen que operarle de nuevo para limarle el hueso y colocarlo», cuenta Jose que admite que «la cojera la va a tener siempre, pero hay que trabajar para que tenga la mejor calidad de vida posible».

El primer año «lo pasó realmente mal. Tuvo que repetir curso, cuando siempre ha sido un alumno brillante. Se vino abajo. Es una edad muy dura, porque sus amigos salían y él como tuvo que estar meses en silla de ruedas, no podía hacer lo mismo que los demás. Y aunque iban a recogerle, no se sentía bien. Su carácter cambió, se volvió más irascible y tuvo que acudir a un psicólogo. Aunque ahora empieza a centrarse, va asumiendo la enfermedad», explica Jose.

Tras la experiencia de su hijo, Jose se unió a la Asociación de Familias con Perthes, que preside Elena, cuyo hijo, que hoy tiene 20 años, tuvo la fortuna de recuperarse prácticamente por completo. «Tenía tres años cuando le diagnosticaron», cuenta.

Uno de los problemas que observa Elena, como presidenta de Asfape, es encontrar traumatólogos que conozcan la enfermedad. Por ello, desde la asociación ponen en contacto a los padres con los traumatólogos infantiles que tienen experiencia. «Resulta de gran ayuda y alivio para los padres que se ven perdidos cuando reciben la noticia», explica.

También es importante concienciar en el ámbito escolar ya que «a veces, aunque tú expliques a los profesores que el niño no puede hacer ciertas cosas, como bajar las escaleras o practicar gimnasia, ellos, al verles sanos y apreciar sólo una leve cojera, no piensan que sí que pueden y que a veces los padres exageramos».

Y en eso hay que ser muy cauto, porque el pronóstico es variable y no se sabe cómo va a extenderse la necrosis femoral que puede derivar en una osteoartritis temprana. De hecho, mal curado, puede suponer que de adultos necesiten un reemplazo total de la cadera. Los expertos señalan que los niños menores de 6 años que reciben tratamiento tienen más probabilidades de terminar con una articulación de la cadera normal.

Para evitar las secuelas, hace ya 15 años que Elena empezó a trabajar, primero con una pequeña web donde aportaba la información que iba recopilando, y poco a poco las familias fueron sumándose y gracias a las redes sociales llegaron a contar con grupos en el extranjero. Todo para intentar allanar sus caminos y lograr que sus hijos tengan una vida lo más normalizada posible.

Para los afectados:

Asociación de Familias con Perthes (Asfape)

C / Cáceres, 18, Alcobendas (Madrid)

Web: www.asfape.org

Correo electrónico: esidente@asfape.org