La fibrosis idiopática pulmonar ahoga a 7.500 españoles

La Atención Primaria juega un papel en la detección temprana de la enfermedad respiratoria, ya que ayuda a incrementar la efectividad de las opciones terapéuticas

En España, más de 7.500 personas padecen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad que tiene una mortalidad superior a muchos tipos de cáncer, incluyendo, entre otros, el tumor de mama, el de ovario y el colorrectal, como han subrayado los expertos durante la presentación de la inciativa #Escuchamispulmones, impulsada por la Asociación Familiares y Pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi) y Roche Farma.

La meta de este proyecto es poner en conocimiento la FPI a la sociedad y a la comunidad médica con el objetivo de una detección precoz, ya que ésta cuenta gran influencia en la evolución de la patología, porque incrementa la efectividad de las terapias. Pero esto no resulta fácil. El presidente de Afefpi, el doctor Carlos Lines, explica que se retrasa entre uno y dos años desde la aparición del primer síntoma y eso supone un importe obstáculo. «Favorecer su atención temprana pasa por dar a conocer la enfermedad y los síntomas principales, no sólo a la población, sino también a los profesionales de Atención Primaria, puerta de entrada al sistema sanitario. Es fundamental formarles para que la puedan distinguir de otras patologías, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el asma, que tienen síntomas muy parecidos», apunta Linde. Por ello, el jefe del servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa (Madrid), Julio Ancochea, subraya que «hay que diagnosticarla antes, llegamos tarde. Existe, y hay que pensar en ella para detectarla».

Esto ocurre, como manifiesta Ancochea, porque la FPI constituye una enfermedad «silenciosa». El neumólogo del hospital madrileño describió el perfil del paciente: un hombre mayor de 50 años, «aunque la prevalencia aumenta con la edad y los síntomas que presenta son disnea de esfuerzo, que al principio se atribuye a la edad, y tos seca e irritativa». Si, además, la persona que consulta al médico esta sintomatología es o ha sido fumador, todos los síntomas se confunden con la EPOC. «Pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas y supone el 38,5 por ciento de éstas. Es la más frecuente y es peor que la inmensa mayoría de los tipos de cáncer», manifiesta Ancochea.

Sencillo

Dar con la enfermedad no requiere de caras y sofisticadas pruebas diagnósticas clínicas. Se realiza con un fonendoscopio, mediante una auscultación del paciente. «La FPI se diagnostica con auscultación en más del 90%, ya que se oyen unos ruidos, estertores crepitantes finos, tipo velcro», explica Ancochea. También, como describe el neumólogo, se trata de una forma concreta de respiración, uno puede pegar el oído a un pecho del paciente y escuchar como «unas botas pisando la nieve». Esto se debe a que «los pulmones se vuelven duros y el intercambio de gases –en la respiración– se ve alterado». Y esa es la característica crucial que lleva a la prescripción de otros exámenes que dirán cómo está el paciente en concreto.

Aunque, de momento, esta enfermedad respiratoria no tiene posibilidades de cura definitiva, en el botiquín existen dos fármacos antifibróticos cuya actividad se revela como un importante freno en la evolución de la patología. Dado que estamos ante un problema de salud crónica, además, se ha demostrado su eficacia y tolerabilidad a largo plazo. «Pero sólo funcionan en FPI leve-moderada», lamenta Ancochea. De forma que hay un subgrupo de pacientes en el que se diagnostica a tiempo, porque en el momento en el que la patología se complica, la efectividad de los fármacos se reduce. En su pronóstico grave, sólo están indicados los trasplantes pulmonares. Por este motivo, la FPI constituye la primera causa para la que se prescribe un trasplante de pulmón. Del total de los mismos que se llevan a cabo en España, unos 300 aproximadamente, según confirma el jefe de Neumología de La Princesa, el 38% se corresponden con pacientes con FPI. La EPOC, por su parte, supone el 35% del total.

Además, el presidente de Afefpi precisa que el retraso en el diagnóstico no supone el único problema al que se enfrenta la fibrosis pulmonar idiopática, y ha insistido en «otros objetivos en los que habría que avanzar». En primer lugar, para que se consiga un buen abordaje de la enfermedad. Para ello, Lindes explica que resulta imprescindible la existencia de centros de atención especializada, donde haya equipos multidisciplinares formados por neumólogos, radiólogos, patólogos, enfermeras, psicólogos que puedan «atender de manera integral las necesidades del paciente», apunta este experto. Y aquí, en este punto, cabe el reconomiento al papel del psicólogo clínico como un miembro más de estos equipos multidisciplinares. El psicólogo clínico de La Princesa, David Rudilla, pone de manifiesto que el diagnóstico de la patología provoca «indefensión y desmoralización» en los afectados. Y, al tiempo, Rudilla reclama su figura para que una reacción que es normal y forma parte de la adaptación no termine derivada a Salud Mental.