La enfermedad que borra los huesos

E l hueso empieza a desaparecer tras una fractura. Éste es el síntoma principal del Síndrome Gorham. El origen de esta enfermedad rara podría deberse a una proliferación de vasos linfáticos que produce la absorción del hueso. Cuando afecta a la caja torácica lo hace de forma progresiva y puede poner en peligro la vida del paciente.
«Me rompí el brazo y cuando acudí al médico la enfermedad estaba demasiado avanzada», explica José Villegas, un paciente con este síndrome. «Desde ese momento perdí la clavícula y parte de la escápula, lo que he hecho que mi hombro haya desaparecido», continua Villegas. Tras esto, este peruano tuvo que dejar de trabajar con apenas 30 años, ya que perdió la movilidad de un brazo.
Alfonso Peña, de sólo 12 años, tuvo más suerte que Villegas, la levedad de sus síntomas, junto con una rápida reacción de su familia para tratarlo, ha hecho que el niño haga una vida con total normalidad. «Mi hijo tuvo dos fracturas de clavícula», explica su padre, Rafael Peña. «Pero tras año y medio de tratamiento con interferon la enfermedad se ha parado», finaliza Peña.
Pocos son los hospitales que están especializados en tratar esta enfermedad. El hospital La Paz, de Madrid, se ha convertido en centro de referencia internacional para el tratamiento de niños afectados por el Síndrome Gorham, ya que está atendiendo a pacientes procedentes de Francia, Italia, Bélgica, Finlandia, México, Chile, Colombia, Uruguay y Argelia. En algunos casos, el paciente es trasladado a La Paz para confirmar el diagnóstico y realizar el tratamiento, ya que dada su rareza es difícil detectarla, por lo que muchas veces se confunde con otras patologías como la histiocitosis o la metástasis del cáncer.
«Mi hijo tuvo lesiones por todo el cuerpo: brazos, piernas, cráneo, costillas...», comenta Monique Schloupt, madre de Hansel, un niño con la enfermedad. «Nosotros tuvimos que venir desde Francia, ya que allí nadie conocía la dolencia», explica. «Tras un inesperado contacto con el doctor López Gutiérrez, del Hospital de La Paz, que tiene un conocimiento profundo de la enfermedad –continua– nos trasladamos a Barcelona desde donde seguimos el tratamiento». «Ahora Hansel tiene 22 años, y aunque no hace vida normal por completo porque no puede practicar deporte, ha terminado con el tratamiento y está muy bien» finaliza Monique
Son muchos los pacientes que tienen dificultades para encontrar un hospital que recomiende el tratamiento.
«A todos los hospitales a los que acudimos en Francia, la experiencia era nula», explica Sandra Menegui, madre de un niño con Gorham. Ange, su hijo, comenzó a los siete meses con una inflamación en la pierna y posteriormente con dificultad respiratoria, «desde entonces ha sido intervenido en varias ocasiones para extirpar una malformación linfática en el abdomen y la pierna» explica su madre. «En la actualidad necesita oxígeno y tiene una pérdida diaria de linfa por la ingle que tiene que reponer por un catéter. y precisará radioterapia a partir de la próxima semana por lo que continuaremos en Madrid hospitalizados» finaliza.
 

De interés
para los afectados:
Asociación de Lucha contra la Enfermedad de Gorham
C/ Torrent Vall Mora, 36, 38-2.1
08320 El Masnou (Barcelona)
Correo electrónico:
asociacion.aleg@gmail.com
Teléfono: 93 5555 200 / 607 754 519
Web: www.gorhams.org