Pulmones de piedra

Sus pulmones se vuelven cada vez más rígidos. No responden, les falta el aire, no pueden respirar... Se sienten morir. Y hasta hace muy poco nadie sabía qué les ocurría a los 7.500 pacientes afectados por fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que hay en España. Porque ésta es una enfermedad tan rara, que incluso se escapa a la comunidad científica, pues los síntomas se confunden con otras dolencias pulmonares, como la EPOC. De ahí que sólo el 40 por ciento sea diagnosticado a tiempo. Y lo peor es que no hay tiempo. La supervivencia oscila entre los dos y los cinco años tras el diagnóstico.

Juan Carlos la arrastra desde hace tres. Hoy tiene 64 y piensa seguir trabajando. «Cuando me dijeron que me quedaban cinco años, fue lapidario. Pero no voy a dejarme vencer». En su caso, todo empezó con una bronconeumonía por la que tuvo que ser ingresado hasta en dos ocasiones tras una recaída. Tras la indagación de los especialistas dieron con el FPI. El problema surge porque los alveolos pulmonares son sustituidos por tejido fibrótico, lo que hace que el pulmón no funcione como debe y, en consecuencia, el intercambio de oxígeno se complica. Julio Ancochea, jefe del servicio de Neumología del Hospital La Princesa de Madrid y director del programa de Investigación de Enfermedades Intersticiales de la Separ, matiza que «afecta al intersticio pulmonar y pueden converger en fibrosis. Es más frecuente en hombres y en fumadores, y suele darse en la quinta etapa de la vida, a partir de los 65 años».

Un perfil que cumple Fernando. Hace siete años que esta dolencia se abalanzó sobre él. Sin embargo, «hasta hace un año y medio no empecé a encontrarme realmente mal. No sabes decir lo que te pasa, es difícil explicar. Sólo ver las escaleras del metro me pone la piel de gallina», explica Fernando. Hoy sale a la calle con un aparato que le ayuda a respirar (oxigenoterapia) porque «cada vez me cuesta más hacer cosas, me siento cansado... Ya no soy yo».

La impotencia es un sentimiento común en estos pacientes porque no tiene cura y la única solución es el trasplante, a lo que no todos son candidatos.
Hasta hace poco tiempo, el tratamiento incluía corticoides, pero no sólo comprobaron que no beneficiaba, sino que perjudica el estado de los pacientes. Por eso, siguieron investigando y en la actualidad, según destaca Ancochea «la pirfenidone, un inmunosupresor que propiedades antifibróticas y antiinflamatorias. Está aprobada por la agencia europea desde febrero de 2011, aunque Japón ya la comercializa desde 2008, Alemania desde septiembre y Francia desde hace dos semanas. En España está en fase de comercialización».

Y parece que funciona, al menos así es para Salvador, de 52 años, que formó parte de un estudio clínico con este principio activo y en diciembre hará seis años que convive con FPI. «Pensaron que sufría una neumonía intersticial. Me recetaron corticoides y fue fatal. Dejé de tomarlos pero, como hay que hacerlo de forma gradual tardé más de un año en dejarlos. Cuando dieron con la fibrosis dijeron que era peor que un cáncer».

Refugio
Ante la poca información, Alicia, cuya madre y tía fallecieron por FPI, decidió tomar medidas. Lo que comenzó siendo un blog entre familiares, terminó convirtiéndose en la asociación Afefpi. Desde ella reivindican las necesidades de estas personas. «Deben dar una formación específica a los neumólogos para lograr un diagnóstico temprano y falta un protocolo estandarizado a nivel nacional».
 

De interés para los afectados:
Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi)
Teléfono: 687468205
Web: www.afefpi.org
Correo electrónico: afefpi@gmail.com
 

ACLARACIÓN

En nombre de AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de FPI (Fibrosis Pulmonar Idiopática) y FPF (Fibrosis Pulmonar Familiar)), quiero agradecer al Diario La Razón la sensibilidad que muestra al facilitar la difusión y el conocimiento de enfermedades raras tales como la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), y en particular a la autora del artículo: A. Jiménez.

Como quiera que al leer el artículo, el lector puede preocuparse sin necesidad debido a que es una enfermedad que cursa con unos síntomas que cualesquiera de nosotros hemos tenido alguna vez, enseguida surge el fantasma de si nos puede estar afectando a nosotros dicha enfermedad.

Pues bien, si desean conocer algo más a fondo la enfermedad, este año SEPAR ha publicado una Guía para pacientes de FPI que pueden leer o descargar de nuestra página web (www.afefpi.org).

Atentamente

A. Boquete

Presidente de AFEFPI