Enfermedad de Pick el «alzhéimer» de la locura

Comparte con el alzhéimer algunas lesiones en el cerebro, pero mientras «la enfermedad del olvido» machaca la memoria. En el síndrome de Pick el paciente cambia su personalidad hasta el punto de meterse en problemas por unas actitudes exageradas y un desenfreno de los que apenas es consciente. Parece una enfermedad psiquiátrica, pero es una dolencia neurológica sin cura y con un final en el que una persona, ya no es persona, como en el mal de Alzheimer. «La principal diferencia entre el alzhéimer y la enfermedad de Pick es la patología que subyace en el cerebro. La primera se caracteriza por la presencia de placas y ovillos en el cerebro, mientras que Pick es una anormalidad de la proteína TAU, que también influye en el alzhéimer. El cuadro clínico es muy diferente, mientras que en un caso la dolencia se manifiesta con una pérdida de memoria, en Pick se produce una alteración del comportamiento. Se estima que existe un caso de Pick por cada diez de alzhéimer», explica Ronald C. Petersen, neurólogo de la Clínica Mayo de Rochester, en EE UU.

Alteraciones
Precisamente, las alteraciones en el comportamiento de los afectados suponen uno de los síntomas más característicos de la enfermedad. «Se debe sospechar que un paciente tiene enfermedad de Pick ante un cuadro de demencia en una persona relativamente joven con trastornos de conducta llamativos, pero también con cuadros de abandono personal o depresivos con deterioro cognitivo», afirma la doctora Elena Sanz Rivas, jefa del Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario Quirón Madrid.

Dentro de las manifestaciones clínicas «destacan los cambios de personalidad y los trastornos de conducta. Suelen ir en la línea de la desinhibición, la impulsividad, la glotonería e, incluso, la hipersexualidad. Son rasgos característicamente frontales, es decir, que aparecen cuando se lesionan los lóbulos frontales», matiza el doctor Pablo Martínez-Lage, coordinador del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). En esta misma línea se sitúa el doctor Antonio Yusta Izquierdo, neurólogo del Hospital USP San Camilo de Madrid quien añade que «el vagabundeo también es algo habitual al principio de la enfermedad, además de la inhibición conductual. Por ejemplo, si tienen necesidad de orinar y están en la calle, en vez de buscar un aseo, lo hacen allí mismo. Incluso, derivado de estas actuaciones pueden llegar a tener problemas legales».

¿Pacientes peligrosos?
Esa impulsividad llevada al extremo puede convertir, en algunos casos, a estos pacientes «en personas peligrosas porque si antes de la enfermedad eran un poco irascibles, se acaba intensificando. Incluso, pueden resultar agresivos», afirma Yusta. No es de extrañar que se trata de enfermos que, como suele suceder en la mayoría de los trastornos de la conducta, «no sólo niegan lo que les pasa, sino que creen que su forma de actuar es normal. Para nada son conscientes de lo que les sucede, ni siquiera de que es anormal», sostiene Martínez-Lage. Por ello, no es de extrañar, continúa, «que estos pacientes estén cuatro o seis años en el psiquiatra y al final éste les derive al neurólgo».

Estos problemas de comportamiento pueden, según Petersen, «comprometer seriamente la capacidad para manejarse en la vida diaria». El doctor Javier Quintero, jefe de Psiquiatría del Hospital Universitario Infanta Leonor en Madrid, explica que «les cuesta desenvolverse en situaciones sociales. Pueden mostrar indiferencia frente a los estímulos del ambiente. En definitiva, pierden la capacidad de mostrar simpatía, empatía o preocupación».

Pero todavía hay más. Otra cara de la enfermedad son los trastornos del lenguaje. Martínez-Lage explica que existen tres formas de manifestación. «En primer lugar, la afasia progresiva no fluente, que consiste en una disgregación del lenguaje que se hace agramático y las personas empiezan a hablar poco. La demencia semántica supone una pérdida en los significados y conceptos de las palabras, pero también de las cosas. Por último, están las afasias logopédicas, pero son más frecuentes en personas con alzhéimer».

Estos pacientes también sufren afectaciones de tipo motor, que interfieren en el movimiento. «La degeneración corticobasal produce un trastorno en la programación de los movimientos. Aunque tienen fuerza y un buen tono muscular, no son capaces de realizar actos motores, tanto sencillos como complejos. También puede existir la parálisis supranuclear progresiva que produce un trastorno de la marcha y caídas», aclara Martínez-Lage.

Rápido avance
Por la naturaleza neurodegenerativa de la enfermedad, «progresa muy rápido y conduce a una incapacidad total y no pueden desenvolverse en lo más básico», advierte Lars Ittner, profesor asociado del Instituto de Investigación del Cerebro de la universidad de Sydney. Incluso, «en la mayor parte de los afectados se desconoce el origen», añade. Sin embargo, Peterson sostiene que, en algunos casos, «puede ser hereditario, pero no siempre». En lo que sí coinciden los profesionales es que no hay distinción de sexos, «afecta por igual a hombres y mujeres y suele aparecer antes de los 60 años», dice Martínez-Lage. Una de las caras más amargas de este síndrome es la falta de terapias. «Lo único que se puede aplicar es un tratamiento sintomático», explica el experto de la SEN. Por ahora, «no se espera que haya un tratamiento pronto, ya que la mayoría de las terapias que actúan sobre la proteína TAU se encuentran en fase preclínica», concluye Ittner.