Extrofia Vesical: nacer con la vejiga fuera del cuerpo

Las primeras 24 horas son cruciales para salvarles la vida. Sin embargo, las secuelas les acompañarán el resto de sus días.

Nada más nacer, vieron que su vejiga sobresalía de su pequeño cuerpo, y su uretra apenas estaba desarrollada. La operación de urgencia que le practicaron a la pequeña no salió bien, porque el cirujano no tenía experiencia en una malformación tan extraña: extrofia vesical (EV). Hoy, tiene 15 años, pero tanto ella como su madre prefieren guardar el anonimato, ya que el pudor por el qué dirán, afecta demasiado a los pacientes que la sufren.

Se trata de una anomalía congénita que afecta a uno de cada 35.000 recién nacidos vivos, según datos del ECEMC (Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas), y se engloba en el denominado complejo extrofia-epispadias (CEE). En él se encuentra, además de la mencionada EV (que sería el grado medio de gravedad), la epispadias (grado leve) y la extrofia cloacal (los casos más agresivos).

Todo este espectro de malformaciones provoca unas consecuencias en los niños que «alteran su día a día, y lo hacen de por vida, ya que es un trastorno crónico», cuenta Patricia, presidente de la Asociación Española de Extrofia Vesical (Asexve).

Los problemas de incontinencia derivados de la epispadias, se suman a la malformación genital. En el caso de la EV, el pene en los niños está partido en dos o es muy corto y más ancho de lo normal. En las niñas, la vagina a veces es muy pequeña, el clítoris puede estar dividido y la apertura urinaria en posición anormal. Además, el ombligo está desplazado hacia abajo y las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media.

«Mi hija lleva ya más de diez operaciones. Le han practicado una ampliación de la vejiga, una reconstrucción genital que aún no está completa... Tantas intervenciones han sido que tuve que dejar de trabajar. Pasaba por quirófano casi cada año, y cada poco tiempo estaba ingresada por infecciones en los riñones».

A estos problemas, se añaden los daños digestivos en quienes padecen extrofia cloacal, ya que sufren anomalías graves del colon y del recto. Suele cursar con un síndrome de intestino corto y presenta una elevada mortalidad durante la lactancia. Hoy, esta paciente es capaz de sobrellevar su enfermedad con una madurez extraordinaria para su corta edad. «Lleva sus sondas, sueros para los lavados, jeringuillas... Lo lleva bastante bien, es una niña muy despierta, y sus amigos más íntimos sí lo saben. De hecho, habló de ello en el colegio y yo misma fui a explicar en qué consistía este problema».

A diario, la joven se realiza dos lavados vesicales, uno por la mañana y otro por la noche, una vez a la semana hace un control de infección de orina, cada cuatro horas pone su sonda, y lleva una dieta especial para evitar en la medida de lo posible las infecciones».

El tratamiento es quirúrgico y debe iniciarse en las primeras 24 o 48 horas de vida con un cierre primario del vientre que está abierto. La presidenta de Asexve comenta que «es importante que lo realice un urólogo con experiencia. Por eso es necesario que se creen unidades de referencia que todavía no existen. Hemos solicitado una en el Hospital La Paz de Madrid y otra en Barcelona». El objetivo posterior es «lograr frenar la incontinencia. A partir de la vejiga se hace el cuello vesical y se fabrica la uretra. Aunque la mayoría de los niños logran contener la orina, pueden sufrir ciertas pérdidas, por lo que llevan compresas. Imagínate la vergüenza que supone para ellos en el instituto, sobre todo los varones». Por ello, desde la asociación llevan años trabajando para mejorar la calidad de sus vidas en la medida de lo posible. Así, Patricia comenta como «organizamos encuentros para familias y campamentos para los niños en verano, que es importante, ya que no se sienten unos extraños. Allí todos son iguales». Además, organizan encuentros médicos en los que expertos en la materia debaten sobre los últimos avances. El próximo será el 28 y 29 de noviembre en Abadiño (Bilbao).

Asociación Española de Extrofia Vesical (Asexve)

Web: www.asexve.es

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