La Unidad de Fibrosis Quística de Vall d’Hebron cumple con su objetivo de reducir las infecciones cruzadas

Ésta se renovó hace tres años, creando dos partes independientes, una para adultos y otra para niños, para evitar así los contagios entre pacientes. Ahora ha puesto en marcha una iniciativa para dotar a todos ellos de espirómetros portátiles con el fin de que puedan realizar las mediciones en casa

Un paciente pediátrico con fibrosis quística realiza una espirometría en consulta
Un paciente pediátrico con fibrosis quística realiza una espirometría en consultaVall d'Hebron

La fibrosis quística es una enfermedad genética, hereditaria, crónica y degenerativa que, en Cataluña, afecta a uno de cada 7.300 recién nacidos, una proporción que la convierte en la enfermedad rara más frecuente. Por esas alteraciones genéticas, una proteína que actúa como canal del cloro no se produce bien o no funciona bien, lo que da lugar a secreciones más espesas, con consecuencias para varios órganos como el páncreas, el aparato digestivo, el hígado, el aparato reproductor y, sobre todo, los pulmones.

Y es que este aumento de la viscosidad de las secreciones “favorece que los gérmenes que están en el ambiente y que van entrando con el aire que respiramos, que en condiciones normales no suponen un problema para nuestros pulmones, en las personas que tienen fibrosis quística, queden atrapados y se comience todo un ciclo de inflamación e infección, que se va perpetuando y todo ello, al final, da lugar al desarrollo de patología cuya última consecuencia es que la parénquima pulmonar se va deteriorando y, por tanto, se va perdiendo capacidad pulmonar”, explica el doctor Antonio Álvarez, coordinador de Adultos de la Unidad de Fibrosis Quística de Vall d’Hebron, quien al respecto hace hincapié en que se trata de “una enfermedad multisistémica”.

A día de hoy, casi todas las formas de esta enfermedad ya se diagnostican al nacimiento con los programas de cribado neonatal, concretamente con la prueba de gota de sangre del talón, y ese diagnóstico precoz es clave porque “cuanto antes diagnosticas, antes puedes iniciar las medidas de control y preventivas, sobre todo de la infección, así como aportar una nutrición correcta y corregir los déficits como consecuencia de la enfermedad”, comenta Álvarez, quien al respecto señala que “la infección respiratoria recurrente es uno de los grandes problemas que tiene esta enfermedad, ya que al final la afectación pulmonar va a ser la responsable de la morbimortalidad de esta enfermedad”. “Un diagnóstico precoz es principal y determinante porque nos va a permitir actuar ya al inicio, ya que al nacer, los pulmones del bebé son normales y, a partir de ahí, es que se va a empezar a producir todo el deterioro respiratorio, que es el que va a marcar el pronóstico de estos pacientes, y de otros órganos”, resume el doctor para a continuación destacar que “la fibrosis quística, como afecta a múltiples órganos, y entre ellos al aparato respiratorio, va a acabar en una insuficiencia respiratoria que les va a abocar a una trasplante pulmonar cuando ésta es irreversible”.

El tratamiento de la fibrosis quística “es múltiple y está dirigido a enfocar los diferentes aspectos de la enfermedad y para ello se recurre a broncodilatadores, antibióticos, encimas pancreáticas para corregir la insuficiencia pancreática, vitaminas, fisioterapia respiratoria y realización regular de ejercicio físico, soluciones salinas para hidratar las secreciones espesas que están en el interior de los pulmones para que se puedan expulsar más fácilmente al exterior y, por lo tanto, no retengan ahí a los gérmenes...”, explica Álvarez, quien constata que “todo eso supone una gran carga para los pacientes y se concreta en un tratamiento de los síntomas, aunque en los últimos años están apareciendo los primeros fármacos que tratan realmente la causa de la enfermedad”.

Así pues, en este contexto, es clave la prevención y el poder diagnosticar al nacimiento es esencial para poder prevenir. De hecho, tal y como apunta la doctora Silvia Gartner, coordinadora de la Unidad Pediátrica de Fibrosis Quística del Hospital Vall d’Hebron, “hace diez años, el 25% de nuestros pacientes pediátricos estaban colonizados de forma crónica con la bacteria Pseudomonas aeruginosa, el principal enemigo de estos pacientes, que se refugia en la mucosidad espesa para protegerse de los antibióticos y que aprovecha para reproducirse, lo cual se asociaba a un deterioro pulmonar rápido. Ahora no tenemos a ningún paciente así, crónicamente”.

En este sentido, la doctora insiste en que “el pronóstico ha cambiado de manera significativa, porque ahora podemos empezar un tratamiento temprano desde el nacimiento, así como la prevención y el autocuidado”. “Antes se diagnosticaba por síntomas, de manera que los pacientes llegaban con 10 o 12 años con lesiones irreversibles, que desembocaban en insuficiencia respiratoria y, muchas veces fallecían tempranamente, ahora, desde el primer día les hacemos un estudio de la función pancreática y les administramos encimas y vitaminas para subsanar las deficiencias y en cuanto detectamos la presencia de bacterias se inicia el tratamiento antibiótico. Eso, unido a la prevención del propio paciente para evitar contagios y el autocuidado ha hecho que cambie el pronóstico de forma muy relevante”, indica la doctora Gartner.

Unidades especializadas

Y en este contexto juegan un papel destacado las unidades de Fibrosis Quística, de las que en Cataluña hay tres: una pediátrica en Sant Joan de Déu, la del Parc Taulí y la de Vall d’Hebron. Esta última, que es la mayor de España, nació hace dos décadas, pero hace tres años, gracias al impulso de la Fundación Daniel Bravo Andreu, sufrió una remodelación que supuso un cambio radical en la manera de visitar a los pacientes y, en consecuencia, de controlar la enfermedad”. Y es que, entre otras reformas, ahora la unidad cuenta con un circuito con dos partes independientes, la de adultos y la de niños, y los pacientes no aguardan al momento de su cita en una sala de espera común, sino que lo hacen ya en una consulta, en la que les visitan los diferentes especialistas (nutricionista, neumólogo, gastroenterólogo, enfermera...), evitando así que deban moverse por la unidad para someterse a las diferentes revisiones, de manera que, con este sistema, se evita el contacto entre pacientes, previniendo así posible infecciones cruzadas entre adultos y menores, así como entre pacientes.

“El paciente, cuanto más adulto, más presencia de infección bronquial presenta, mientras que los niños, gracias al programa de cribado neonatal, no tienen infección, de manera que es muy importante que no entren en contacto porque estos pacientes tienen una susceptibilidad especial a adquirir el germen”, explica la doctor Álvarez, quien al respecto señala que “es clave retrasar al máximo esa colonización por parte del germen porque se relaciona con la capacidad pulmonar y, por lo tanto, también con la disminución de la supervivencia y de la calidad de vida”.

Además, el nuevo diseño de la unidad ha ayudado a poder continuar con la tarea asistencial con mayor facilidad durante la pandemia, permitiendo que la incidencia del coronavirus en estos pacientes fuera casi inexistente. Durante los meses más duros, se optó por la telemedicina para poder mantener la atención y las visitas a los pacientes, pero esa asistencia de forma telefónica no permite la realización de espirometrías, una prueba funcional que evalúa la capacidad pulmonar del paciente y, por lo tanto, posibilita un control de su evolución y la detección de una posible agudización de la enfermedad de forma precoz.

Ahora, gracias a una nueva donación de la Fundación Daniel Bravo, se ha podido dotar a un centenar de pacientes de espirómetros portátiles, los cuales ofrecen la posibilidad de que éstos realicen la espirometría a domicilio y, por lo tanto, puedan distanciar más sus visitas al hospital. “El paciente puede hacer la maniobra en casa y aportar un dato objetivo más durante la visita telemática”, constata el doctor Álvarez, por lo que, gracias a esta herramienta, “es posible intercalar las visitas presenciales con las telemáticas sin perder el valor de la espirometría, de manera que si el paciente debía acudir a la unidad de media una vez cada dos o tres meses, ahora podría hacerlo solo una vez cada cuatro o cinco meses, haciéndose una espirometría entre medio”, lo cual le aporta una mayor autonomía y reduce su exposición a una posible infección.

Esta iniciativa se enmarca en el contexto de una prueba piloto a través de la cual se espera comprobar si las mediciones que hacen los propios pacientes a nivel doméstico son comparables a las que se llevan a cabo en el propio hospital, y tras esta fase de validación, si los resultados son positivos, la intención en difundir el uso de estos espirómetros portátiles entre todos los pacientes de la unidad de Fibrosis Quística de Vall d’Hebron, así como de las otras dos unidades hábiles a día de hoy en Cataluña, e incluso, ponerlos al alcance de todas aquellas personas con afectaciones respiratorias.