¿Qué es la enfermedad de Kawasaki y cómo afecta a los niños?

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que produce inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos de todo el organismo. Se trata de un proceso inflamatorNOsociación Española de Pediatría (AEP). La inflamación también puede extenderse a otras partes del organismo como el páncreas y los riñones. Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente desconocido, probablemente un virus.

Esta enfermedad fue descrita por el doctor Tomisaku Kawasaki en 1967, al examinar a 50 niños que tenían un cuadro febril con afectación mucocutánea, adenopatías y descamación de los dedos . Afecta generalmente a menores de cinco años, aunque también puede darse en lactantes y adolescentes y no es contagiosa. Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardíaca adquirida en niños en los países desarrollados, tal y como explican desde la Fundación Española del Corazón.

Principales síntomas

La enfermedad empieza con fiebre, generalmente por encima de 39 °C, que aumenta y desciende durante un periodo de 1 a 3 semanas. Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero no aparecen legañas. Después de 5 días con frecuencia aparece una erupción roja, en forma de manchas, habitualmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas, como la boca o la vagina. La erupción puede parecerse a la urticaria o a la erupción causada por el sarampión o la escarlatina. El niño presenta un enrojecimiento de la garganta; labios enrojecidos, secos y agrietados; y lengua enrojecida con aspecto de fresa. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura, y las manos y los pies se hinchan. La piel de los dedos de manos y pies empieza a desprenderse al cabo de unos 10 días de iniciarse la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente sensibles al tacto. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más.

En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias). Según señalan desde la Fundación Española del Corazón, los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez producir un infarto agudo de miocardio.

Diagnóstico

En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. Según un informe del Servicio de Pediatría del Hospital Sant Joan de Déu, el diagnóstico requiere la presencia de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos siguientes:

• Cambios en extremidades: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies; descamación de dedos de manos y/o pies.
• Exantema polimorfo.
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
• Adenopatía cervical (mayor de 1,5 cm diámetro).

Además, los pacientes con 5 días de fiebre y que cumplen menos de cuatro criterios pueden diagnosticarse de enfermedad de Kawasaki si se objetiva anomalías coronarias en la ecocardiografía. Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de pruebas de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.

Según la Fundación Española del Corazón, también existe el denominado “Kawasaki atípico e incompleto". Se trata de aquellos pacientes que no cumplen con los criterios clínicos especificados y cuyo diagnóstico se realiza a través de las lesiones en las arterias coronarias. Así, consideran que el término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en que la presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal, abdomen agudo, derrame pleural...).

El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer un diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de enfermedad coronaria.

Tratamiento para la enfermedad

Los niños con un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki suelen ser hospitalizados. El medicamento que se utiliza para tratar esta enfermedad en el hospital se llama gamma globulina (IVIG). La IVIG se administra por vía intravenosa (IV) de 8 a 12 horas. A los niños también se les puede administrar aspirina para reducir el riesgo de problemas cardíacos. Los menores permanecen en el hospital durante por lo menos 24 horas después de completar la dosis de IVIG para asegurarse de que no les vuelva la fiebre y mejoren los otros síntomas.

Es posible que se necesiten tratamientos adicionales si un niño no responde bien a una única dosis de IVIG, si le vuelve la fiebre o si se detectan anomalías en el primer ecocardiograma. Quizá se recomiende otra dosis de IVIG u otros medicamentos que combaten la inflamación como esteroides, infliximab o etanercept. En esta situación, se pueden consultar especialistas pediátricos en reumatología, enfermedades infecciosas o cardiología.

La mayoría de niños con la enfermedad de Kawasaki empiezan a encontrarse mucho mejor después de un único tratamiento con inmunoglobulinas, aunque a veces es necesario administrar más dosis. Según señalan desde Kids Health from Nemours, un elevado numero de niños se recuperan por completo, sobre todo cuando esta afección se diagnostica y se trata pronto. Y para ello es necesario un buen diagnóstico, ya que los síntomas de esta enfermedad pueden parecerse a los de otras enfermedades víricas y bacterianas propias de la infancia.