Uno de cada tres enfermos muere en cinco años

La hematoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clasificada como «ultra rara». Afecta a menos de 10.000 personas en Europa y Norteamérica. Se trata de un trastorno genético en el cual las proteínas naturales no se adhieren de forma adecuada a los glóbulos rojos y, en consecuencia, éstos se quedan sin la protección del sistema inmunitario y se destruyen de forma prematura e intermitente. La HPN, que se desarrolla sin aviso y, en ocasiones, tarda años en ser reconocida, afecta tanto a hombres como a mujeres adultos, aunque es algo más frecuente en las féminas. La mayoría de los casos se diagnostica entre los 30 y los 40 años. Alrededor de un 35 por ciento de los pacientes fallece en los cinco años siguientes al diagnóstico. La trombosis es la causa de entre el 40 y el 67 por ciento de las muertes, aunque estos enfermos también pueden sufrir leucemia y aplasia medular.