¿Qué es el síndrome de persona rígida, la enfermedad incurable que padece Céline Dion?

La cantante canadiense Céline Dion ha anunciado este jueves que ha sido diagnosticada con un trastorno neurológico raro conocido como síndrome de la persona rígida. Esta patología se caracteriza por episodios de rigidez y espasmos musculares, lo que obligó a cancelar su gira ‘Courage’ a principios de año, cuando tenía previstas 16 actuaciones adicionales en Estados Unidos y Canadá. Este jueves también ha confirmado a través de un video la cancelación de la gira europea, que habría comenzado el próximo mes de febrero de 2023.

“He estado lidiando con problemas de salud durante mucho tiempo y ha sido muy difícil para mí enfrentar estos desafíos y hablar sobre todo lo que he estado pasando”, explicaba Céline Dion en el vídeo que compartió a través de las redes sociales. “Los espasmos me afectan a todos los aspectos de mi vida. A veces me dificultan hasta el caminar y tampoco me permiten usar las cuerdas vocales como lo hacía antes”. Algo que lamenta entre lágrimas porque “todo lo que sé hacer, lo que he hecho en mi vida y lo que más amo es cantar”, explicaba la artista.

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

El síndrome de la persona rígida es una enfermedad rara que afecta a una de cada millón de personas, que estácaracterizada por episodios de rigidez y espasmos musculares en el tronco y los brazos y piernas. Esta enfermedad afecta afecta principalmente a personas entre los 30 y 60 años y más a las mujeres que a los hombres. Se cree que la causa del síndrome de la persona rígida es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal. Las personas con esta enfermedad tienen anticuerpos de descarboxilasa de ácido glutámico (GAD) en niveles elevados. Los GAD son unas proteínas que existen en algunas neuronas que ayudan a controlar el movimiento muscular. Los síntomas del síndrome de la persona rígida pueden desarrollarse cuando el sistema inmunológico ataca por error las neuronas que producen GAD.

Los síntomas del SPR incluyen posturas anormales como encorvarse sobre sí mismo, episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidadaumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto, caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular cuando la gente con la enfermedad está caminando o se pone de pie, parálisis cerebral, epilepsia, ansiedad y depresión.

El diagnóstico del síndrome de la persona rígida se hace típicamente basado en la presencia de los síntomas característicos, una historia médica detallada, el examen clínico, y varias pruebas específicas. Estas pruebas incluyen análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos de descarboxilasa de ácido glutámico (GAD). Otros exámenes incluyen electromiografía (EMG), exámenes de sangre para determinar si hay otras enfermedades que pueden estar asociadas con el síndrome, y punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo para descartar otras causas de los síntomas.

El tratamiento del síndrome de la persona rígida se centra en los síntomas específicos presentes en cada persona y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunas personas. Recientemente, los estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaféresis pueden ser eficaces para mejorar algunos de los síntomas de la enfermedad. La terapia física y ocupacional también puede ayudar a retardar la progresión del síndrome de la persona rígida.

El pronóstico de las personas con el síndrome de la persona rígida es incierto y puede variar mucho dependiendo de los síntomas presentes en cada persona. Para algunas personas con este síndrome, los síntomas se resuelven con el tratamiento. Sin embargo, en otras personas los síntomas pueden progresar e incluir varios músculos de la cara y del cuerpo, que pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas. Para estas personas, las actividades de la vida diaria pueden llegar a ser muy difíciles debido a los síntomas de rigidez muscular, ansiedad, y depresión.