Hemorragias que no cesan

La alegría de ver los primeros pasos de un hijo se torna en temor cuando se piensa que una caída «tonta» puede tener el peor de los desenlaces. El hematoma es el gran enemigo.Así lo vivió Olga cuando Sergi comenzó a andar. Porque el pequeño, que hoy tiene 14 años, es hemofílico, es decir, tiene problemas de coagulación en la sangre. Y como él, cerca de 400.000 personas en todo el mundo. «Es duro, porque lo primero que piensas es que se va a morir con el primer tropiezo», explica.El desconocimiento es lo que más asustaba a este matrimonio. No saber qué futuro les esperaba ni cómo ayudarle a crecer. Y como ellos, numerosas familias se enfrentan por primera vez a la incertidumbre. Pero ahora pueden hacerlo con un as en la manga: una guía hecha para las familias, para proporcionarles herramientas a través del juego y enseñarles a afrontar situaciones determinadas de la vida del niño afectado.Bajo el título «El niño con hemofilia y su familia. Una historia diferente», se explica algo distinto a lo que ya está publicado hasta la fecha. Propone una reflexión sobre los tiempos de la infancia y ofrece pautas a los progenitores para que, a través del juego, puedan ir explicando a sus hijos lo que les pasa.La iniciativa surgió de la Asociación Catalana de Hemofilia y cuenta con la colaboración del equipo de enfermería de la Unidad de Hemofilia del Hospital Vall d'Hebrón de Barcelona. Además, ya está disponible de forma gratuita en las diferentes asociaciones de España gracias a la edición de la obra (a cargo de la Química Farmacéutica Bayer). Según explica Patricia Cabré, pedagoga y coordinadora de los servicios de la asociación «hay varias fases importantes por las que pasa la familia y que reflejamos en el libro: el momento del diagnóstico; el inicio de la escolaridad que implica que los padres deben afrontar el dejar a su hijo en otras manos; cuando el niño se da cuenta de que los demás no sufren la dolencia y el tomar conciencia del límite que tienen para hacer ciertas actividades». Estas y otras situaciones se recogen en los diferentes capítulos de la guía y permiten reflexionar acerca de cómo los pequeños van entendiendo su enfermedad y construyéndose a sí mismos.

El diagnósticoTras un parto complicado, Sergi tuvo que permanecer ingresado 21 días en la UVI. Sufría una hemorragia en el hígado y en el riñón. «Estaba pálido y no comía. Le hicieron una transfusión y paró de sangrar». Lo hizo gracias a que la sangre del donante contenía el factor de coagulación VIII, del que el pequeño carece. Porque la característica de esta enfermedad es que el nivel de las proteínas necesarias para formar los coágulos sanguíneos (que permiten el cese de las hemorragias) es muy reducido o nulo.De esta forma, la hemofilia logró permanecer un tiempo oculta, hasta que el propio pequeño la desenmascaró con cuatro días de vida al arrancar la vía con un movimiento brusco que le hizo sangrar sin cesar. Con el diagnóstico claro, y una vez en casa, llegaron las constantes idas y venidas al hospital. «Un golpe en la cabeza podía suponer un derrame cerebral. Los cumpleaños, los Reyes... Era imprevisible. Cuando le salieron los dientes le produjeron hematomas en la boca y hemorragias», cuenta Olga. Con seis meses sufrió una hemartrosis (sangrado en las articulaciones) en una rodilla y hace apenas unos días tuvo otra en los tobillos que le ha hecho ir con muletas, y que, en ocasiones, le obligan a hacer reposo unos días. Para prevenir las hemorragias, los pacientes se inyectan el factor de coagulación que les falta, por regla general, tres veces a la semana. En el caso de este joven «se pincha un día sí y otro no, porque la medida estándar no le es suficiente por las secuelas de las hemorragias en los tobillos. Además, hace unos días se cayó y tuvo que ingresar en el hospital por el gran derrame que se le había producido en el glúteo».Todos estos episodios se llevan mejor si se comparten. De ahí que, desde el Hospital San Juan de Dios de Barcelona en el que nació Sergi, les pusieran en contacto con la Asociación Catalana de Hemofilia, que ofrece una serie de servicios para atender a las familias de manera integral: asesoramiento médico y social, atención psicológica y pedagógica, grupos de ayuda mutua o actividades de ocio, entre otros.

Origen y clasificaciónEl origen de esta dolencia es hereditario y está vinculado al sexo. Es decir, las mujeres son portadoras de la enfermedad, y en cada embarazo tienen posibilidad de transmitirla a su descendencia. No obstante, son los hombres los que la padecen. Se ha descrito con el nombre de hemofilia A la deficiencia de factor VIII, y con el de hemofilia B (llamada enfermedad de Christmas) la de factor IX. La primera es entre 4 y 5 veces más frecuente. Se clasifican según los niveles de factor de coagulación que posee el afectado:- Cuando es inferior al uno por ciento, se considera grave. En estos casos las hemorragias espontáneas son muy frecuentes e importantes. Los enfermos pueden presentar alteraciones en las articulaciones como consecuencia de las repetidas hemorragias articulares.- Si se encuentra entre el uno y el cinco por ciento, se clasifica como moderada. Los factores presentes en los enfermos son suficientes para una cierta protección. Las hemorragias son menos frecuentes.- Se consideran leves cuando los niveles están entre el cinco y el 25 por ciento. No presentan hemorragias espontáneas y normalmente se les diagnostica cuando son adultos.

De interés para los enfermos: Asociación Catalanade HemofiliaDirección: Vía Laietana, 57, 1-108003 BarcelonaTeléfono: 93-301-40-44Correo electrónico: info@hemofilia.cat Página web:http://www.hemofilia.cat