“Los linfomas cutáneos son poco frecuentes y su diagnóstico supone un reto clínico-patológico”

El Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT) tiene su origen en los linfocitos T que son un tipo de glóbulo blanco que forma parte de las defensas. Como el nombre indica, afectan de forma primaria a la piel. Aunque existen diferentes subtipos, el grupo de la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) supone más del 50-60% de todos los casos de LCCT1. Conversamos sobre esta patología con la Dra. Cristina Muniesa, médico especialista en dermatología. Trabaja en el Hospital de Viladecans y el Hospital Universitari de Bellvitge. También es coordinadora del Grupo Español de Linfoma Cutáneo de la Academia Española de Dermatología y Venereología.

¿Cuánto tiempo se puede llegar a tardar en diagnosticar un Linfoma Cutáneo de Células T?

La MF en sus etapas iniciales suele manifestarse en forma de máculas eritematosas denominadas “patch”, que son manchas rojas de diferentes tamaños y formas. Estas lesiones no son patognomónicas, es decir, no son lesiones específicas de esta enfermedad, por lo que no es infrecuente que se confundan con otras entidades como hongos, eccemas o psoriasis. Por otro lado, el SS se presenta con eritrodermia, que es un eritema generalizado que abarca más del 80% de la superficie corporal y que también debe distinguirse de otras causas de eritrodermia como alergias a fármacos (toxicodermias), eccemas o psoriasis, entre otros. Todo ello puede verse reflejado en un retraso diagnóstico sustancial. Se ha visto que la media de retraso diagnóstico de estos pacientes está en torno a los 3 años. Es muy importante que el clínico piense en la posibilidad diagnóstica del linfoma cutáneo y le realice al paciente una biopsia cutánea. Además, en estas etapas iniciales, la histología puede ser muy inespecífica y supone un reto diagnóstico también para el patólogo.

¿Cómo repercute en el paciente el tiempo que transcurre hasta obtener ese diagnóstico diferencial definitivo?

En ocasiones los pacientes antes del diagnóstico definitivo pueden tener lesiones durante años y que además no suelen responder a los tratamientos habituales, lo que comporta una incertidumbre y preocupación en estos pacientes. Afortunadamente, este retraso diagnóstico, que habitualmente ocurre en los estadios más iniciales de la MF, no modifica el curso de la enfermedad y no tendrá una implicación pronóstica.

¿Cómo es de importante un diagnóstico acertado de la enfermedad?

En primer lugar, es fundamental para el paciente “ponerle el nombre o el diagnóstico acertado” porque esto permite explicarle en qué consiste su enfermedad y aclarar en la medida de lo posible todas sus dudas para transmitir seguridad y tranquilidad al paciente. Por otro lado, disponer del diagnóstico de linfoma puede ayudar a remitir al paciente a una unidad de linfoma cutáneo o centro de referencia que disponga de profesionales especializados en esta patología y disponga de los recursos para el tratamiento más adecuado.

¿Cómo afecta el Linfoma Cutáneo de Células T a la calidad de vida del paciente? ¿Y a la de sus familiares y/o cuidadores?

El LCCT puede afectar a la calidad de vida del paciente. Si bien es verdad que los estadios iniciales de la MF con manchas o placas localizadas no suelen afectar excesivamente al paciente (en ocasiones prurito o lesiones de rascado), hay que tener en cuenta que hasta un 20-25% de estos pacientes evolucionarán a estadios avanzados con aparición de lesiones tumorales. Estos tumores acostumbran a mostrar un crecimiento rápido, con tendencia a la ulceración y riesgo de infección. Con frecuencia provocan molestias y dolor. Además, es importante señalar que son tumores en la piel, y, por tanto, visibles, lo que conlleva un estigma para el paciente y, a menudo, se acompañan también de una disminución de su vida social. En el caso del SS, la eritrodermia generalizada se asocia casi en el 100% de los casos a prurito. Un prurito que en muchas ocasiones es intenso, incoercible y que no responde a los antihistamínicos habituales. Impide el descanso nocturno dando lugar a trastornos del sueño, fatiga y depresión. Todo esto afecta muy negativamente a la calidad de vida de estos pacientes, así como de sus familiares o cuidadores.

¿Deben tener en cuenta cuidados especiales los pacientes en LCCT?

Teniendo en cuenta que la piel es el órgano encargado de regular la temperatura del cuerpo y actúa como barrera entre el organismo y el entorno, en estos pacientes con linfoma cutáneo la piel está dañada, por lo que es especialmente importante no rascarse, llevar una higiene adecuada, y curas adecuadas de las heridas en caso necesario, para evitar el riesgo de infección.

“En ocasiones los pacientes antes del diagnóstico definitivo pueden tener lesiones durante años y que además no suelen responder a los tratamientos habituales”

¿Es partícipe el paciente en la toma de decisiones?

Una buena comunicación entre el médico y el paciente es básica para establecer una relación de respeto y confianza. Un paciente bien informado que entienda bien el curso de su enfermedad permitirá decisiones consensuadas que favorecerán el cumplimiento de los tratamientos. El grado de satisfacción aumenta y, con ello, el nivel de implicación por parte del paciente que puede mejorar, sin duda, el curso de la enfermedad y la calidad de vida del paciente.

¿Qué podemos hacer para ayudar a visibilizar esta enfermedad?

Los linfomas cutáneos son poco frecuentes y con frecuencia su diagnóstico supone un reto clínico-patológico. El mayor conocimiento por parte de los profesionales sanitarios ayudará a detectar más precozmente dicha patología. Así mismo, la difusión de información acerca de esta patología tanto en el ámbito sanitario como en foros no sanitarios, incluyendo medios de comunicación, puede contribuir enormemente a visibilizar esta enfermedad. Además, en este sentido, no hay que olvidar la importante labor que desempeñas las asociaciones de pacientes.

Si desea conocer más sobre la patología, por favor acceda a

kyowakirin.com

Página de acceso exclusivo a profesionales sanitarios:

www.kyowakirinhub.com/es-es/

1 - Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. Blood. 2019;133(16):1703–1714.