"La mentalidad ha cambiado: ahora somos más proactivos en el manejo de la ELA"

La atención, tanto a nivel médico, como asistencial y social, que se ofrece hoy en día a los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) ha evolucionado y mejorado significativamente en los último años, favoreciendo así una abordaje multidisciplinar e integral de la enfermedad, lo cual se ha traducido en un aumento de la supervivencia de los pacientes, que ha ido acompañado por un refuerzo de su dignidad. Sin embargo, aún hay camino por recorrer, sobre todo en lo que se refiere a una acceso equitativo a esa atención integral en todo el territorio.

Ese ha sido uno de los principales temas que se han abordado en el marco de la jornada organizada por la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Bellvitge (HUB), con la colaboración de la Fundación Catalana de ELA Miquel Valls, por el Día Mundial de la ELA.

"La atención del paciente con ELA ha ido mejorando a lo largo de los años, entre otras cosas porque está integrada en unidades multidisciplinares, donde se atienden todos los síntomas vinculados a la enfermedad, que no solo son los neurológicos", constata la doctora Mónica Povedano, jefa de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del HUB

Al respecto, ésta indica que dichas unidades están integradas por neumólogos, puesto que la enfermedad cuenta también con síntomas respiratorios, que son los que van a condicionar la esperanza de vida del paciente; por nutricionistas, ya que es una enfermedad que, aparte de producir trastornos a la hora de la deglución, genera una situación de hipermetabolismo, de gran consumo energético, y en este sentido los nutricionistas juegan un papel muy importante en el incremento de la carga calórica y de dar a la alimentación la textura adecuada para que el paciente no se atragante; por rehabilitadores y fisioterapeutas, ya que la ELA puede generar dolor por la falta de movilización y los pacientes necesitan que se les trabaje la musculatura respiratoria".

Además, tal y como explica Povedano, estas unidades también cuentan con "logopedas, trabajadores sociales, terapeutas ocupacionales y psicólogos". Todo ello garantiza una atención multidisciplinar, que hace diez años estaba solo en dos o tres centros en toda España, sin embargo a día de hoy hay un centro por comunidad autónoma que tiene este manejo multidisciplinar y el paciente puede ser referido ahí".

Un nuevo enfoque

En definitiva, en estos años, ha habido un importante cambio de mentalidad que ha impactado de forma muy positiva en la atención que reciben los pacientes. "Ahora, una vez hecho el diagnóstico, ya no se considera a los pacientes como desahuciados y, en consecuencia, se le ofrece una atención paliativa, sino que la actitud es proactiva y busca aumentar la supervivencia del enfermo, ofreciéndole además una vida digna", aunque, como reconoce la jefa de Unidad Funcional de Enfermedad Motoneurona del HUB "probablemente, todo lo que es la parte de trabajo social, psicología y apoyo al cuidador y al paciente a veces queda un poco más descolgado y no todos los centros son capaces de dar este suplemento de la vertiente más social, que no siempre está correctamente implementada".

En cualquier caso, gracias a ese enfoque multidisciplinar de la atención que ha ido ganando terreno año a año, en la actualidad, "la supervivencia media de los pacientes con ELA va de los 4 a los 6 años, cuando anteriormente ésta era mucho menor", pero además, como destaca Povedano, "éstos tienen la sensación de control de la enfermedad y eso les aporta dignidad"

En ello también ha jugado un papel destacado "la buena coordinación que existe hoy en día con la atención domiciliaria, que viene desde la Primaria". "La ELA es una enfermedad que, a la larga, necesita una atención domiciliaria, y, en este contexto, los equipos de la Primaria que acuden al domicilio han de trabajar en red con la atención hospitalaria", indica Povedano, quien lamenta que "aunque ahora la atención al paciente es más proactiva y varía a lo largo del curso de la enfermedad para adaptarse a la evolución de la misma, a día de hoy aún puede haber una cierta inequidad de acceso a las unidades de expertise y a ese continuum asistencial entre la Primaria y el terciarismo, que en algunas zonas del estado español a veces no está muy bien coordinado".

Sobre este cambio de mentalidad en relación al manejo de los pacientes, la doctora señala que "los pacientes atendidos en el hospital de Bellvitge desde que se implementara la unidad multidisciplinar han ganado un año de vida respecto a aquellos que eran atendidos por un solo neurólogo".

Más fármacos y mejor investigación

Pero ese aumento de la supervivencia y dignidad de los pacientes no solo está vinculado a un cambio en el manejo sintomático, emocional y social, sino que también se ha producido una evolución a nivel farmacológico. Ahora, los especialistas cuentan con medicamentos que pueden actuar sobre el fenómeno neurodegenerativo y otros vinculados con la alteración genética y, ante esta realidad, el objetivo ahora es seguir desarrollando investigación con el fin de lograr cronificar la enfermedad.

En este sentido, Povedano explica que "en los últimos años se han creado plataformas de trabajo en red entre diferentes centros, tanto a nivel nacional, como europeo y mundial, que pretenden sumar esfuerzos para hacer medicina de precisión". "Nos estamos dando cuenta que ésta no es una enfermedad única, sino que podemos clasificar a los enfermos en función de varios factores como la progresión del ELA, si es más lenta o más rápida, si se trata de pacientes más hipermetabólicos o no, si tienen alteraciones genéticas... y todo ello hace que se puedan clasificar mucho".

A ello hay que añadir que, "según el paciente, se expresan unos u otros biomarcadores, de manera que, aunque externamente todos puedan parecer iguales, lo que está pasando molecularmente dentro de su cuerpo y que es lo que está desarrollando esta enfermedad no es lo mismo en todos". En este contexto, el trabajo en red de estas plataformas permite "conocer mejor los subtipos de enfermedad gracias al trabajo desarrollado a partir de los datos de muchísimos pacientes y avanzar así hacia una medicina de precisión que quizá nos permita modular el fenómeno neurodegenerativo".

Al respecto, la doctora asegura que "si no nos juntamos, no llegamos a ningún sitio". "En Bellvitge, que con Vall d'Hebron y Sant Pau, somos centro de referencia en Cataluña, tenemos a 300 pacientes, pero hay centros de Asturias, por ejemplo, que solo tienen 15 pacientes, de manera que, si no sumas esfuerzos, no puedes hacer investigación porque sino tienes una visión sesgada".

Por lo tanto, como destaca Povedano, "en investigación hemos conseguido trabajar bien y en red y estamos en un momento de cambio, puesto que avanzamos mucho más rápido en lo relativo al conocimiento de los fenómenos vinculados a la neurodegeneración y eso nos acerca al desarrollo de posibles estrategias para cronificar y enlentecer la enfermedad".

En definitiva, "la creación de estas plataformas de trabajo nos permite entender mejor esta impronta molecular que será diferente en subgrupos de pacientes y esto nos va a permitir detectar mejor dianas terapéuticas y, a lo mejor, desarrollar terapias diferentes según el subtipo de paciente", comenta la doctora quien recuerda que "estamos en una fase de medicina personalizada que, junto al uso de las tecnologías y la Inteligencia Artificial, nos permite hacer avances mucho más rápido".

Se necesita mayor equidad

Sin embargo, "en el aspecto asistencial es necesario mejorar para, sobre todo, garantizar equidad, ya que a día de hoy no todos los pacientes tienen acceso a las unidades especializada en el manejo de la ELA ni a los ensayos clínicos, que están muy centrados en zonas concretas del territorio; no en todos los lugares existe un trabajo en red de la Primaria y la atención domiciliaria que garantice un continuum asistencial ni en todos los centros el apoyo del psicólogo y el trabajador social está bien integrado".

"Tampoco hay un acceso equitativo a los estudios genéticos, lo que es especialmente trascendente sobre todo ahora, que hay tratamientos vinculados a gen", indica la doctora que, antes esta situación, considera que es importante agilizar y desburocratizar los trámites que deben permitir al pacientes desplazarse por los diferentes centros del territorio en busca de la mejor atención, puesto que ésta es una enfermedad que avanza rápido.