El Hospital Vall d’Hebron, pionero en trasplantar el hígado por una enfermedad rara

Son las primeras que realizan en España contra la encefalopatía mitocondrial gastrointestinal

El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona se ha convertido en un centro pionero en España en realizar trasplantes de hígado para tratar la enfermedad de la encefalopatía mitocondrial gastrointestinal (Mngie), una intervención que se ha practicado cinco veces en todo el mundo, dos en el hospital catalán en mayo y junio de 2019, y las otras tres en Italia.

Considerado el tratamiento de elección, el trasplante de hígado no pretende curar la enfermedad considerada rara, sino parar su progresión, explicó por su parte la especialista en Hepatología del Servicio de Medicina interna, Isabel Campos.

La investigadora principal del grupo de Fisiología y Fisiopatología digestiva del centro, Carolina Malagelada, explicó que la enfermedad es «grave, progresiva y degenerativa».

Añadió que, más allá de los síntomas típicos de las patologías digestivas, como vómitos, diarreas y nauseas, los afectados por la Mngie pueden sufrir problemas en el cerebro, como la perdida de movilidad en manos y pies.

Se trata de una enfermedad de origen mitocondrial, con una prevalencia menor de un enfermo por cada millón de personas, y los afectados acostumbran a vivir solo hasta los 40 años.

El tratamiento empezó de forma pionera en Italia en 2015, y desde entonces se han realizado en el país tres trasplantes hepáticos de los cinco conocidos en el mundo, y el Vall d’Hebron tiene conocimiento de otro posible candidato de paciente en España, aunque pueden haber «casos ocultos», dijo Malagelada.

La enfermedad Mngie acostumbra a aparecer en la adolescencia, y acostumbra a diagnosticarse tarde, dada su rareza, y provoca un déficit de encimas que afecta directamente a las mitocondrías, responsables del funcionamiento energético de las células, y deriva en el deterioro de diversos tejidos.

«Si no se realiza ninguna intervención, los pacientes acaban muriendo de forma prematura, la mayoría antes de los 40 años, y presentan graves afectaciones gastrointestinales, musculares y neurológicas», detalló el doctor Ramón Charco, jefe del servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes del Vall d’Hebron.

Para tratar esta enfermedad, los médicos habían optado por realizar trasplantes de médula ósea, pero se trata de un tratamiento muy agresivo y algunos de los pacientes fallecieron en los meses siguientes a la operación a causa de una serie de complicaciones. «El trasplante de médula era agresivo, no había alternativas, pero el trasplante de hígado ofrece resultados esperanzadores», dijo Malagelada.