«Entre 40 y 135 bebés nacen cada año afectos de una malformación pulmonar»

1. ¿Cuántos casos de malformaciones congénitas pulmonares se producen de media cada año en nuestro país?

El diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas ha mejorado significativamente en las últimas décadas debido a los avances en Medicina fetal y en tecnología de imagen como la ecografía de alta resolución obstétrica. Entre 40 y 135 recién nacidos se calcula que nacen en España a día de hoy afectos de una malformación congénita pulmonar y de la vía aérea (Mcpva).

2. ¿Qué factores generan malformaciones congénitas?

La causa última de estas malformaciones es desconocida aún a día de hoy. Se conocen algunas alteraciones genéticas y de factores de crecimiento que pueden influir en su desarrollo. Las malformaciones congénitas pulmonares como la que tratamos en nuestra paciente se deben a un desarrollo anómalo de los pequeños bronquios y el tejido pulmonar a nivel del desarrollo aún durante el embarazo.

3. ¿En qué consiste exactamente una lobectomía pulmonar toracoscópica?

La lobectomía pulmonar toracoscópica es una técnica quirúrgica altamente especializada y compleja que implica la extirpación de una parte del pulmón del niño. Este procedimiento se realiza a través de pequeñas incisiones de tan solo tres y cinco milímetros en el tórax. A través de las mismas usamos una diminuta cámara de vídeo que nos permite ver el interior del pecho en tiempo real y realizar la cirugía a través de estos pequeños orificios.

4. Antes de esta técnica quirúrgica, ¿qué se hacía en caso de una malformación congénita pulmonar?

Antes de la introducción de la lobectomía toracoscópica pediátrica, los procedimientos de extirpación pulmonar en niños se realizaban principalmente a través de cirugía de tórax abierta. En esta técnica tradicional, se hacía una incisión mucho más grande entre las costillas del paciente para acceder al pulmón y realizar la extirpación de la región pulmonar afectada.

Aunque efectiva, la cirugía de tórax abierta tiene desventajas significativas en comparación con la lobectomía toracoscópica, como por ejemplo secuelas a largo plazo tales como deformidades de la espalda y de la caja torácica, entre otras.

5. Doctor, ¿cuáles son las ventajas de esta aproximación quirúrgica en los pequeños?

La cirugía mínimamente invasiva del pulmón en niños se traduce en una cirugía menos invasiva, con menos complicaciones y con una recuperación mucho más rápida. Presenta menor estancia del paciente y su familia en el hospital, y además ya no solo el resultado estético es excepcional, sino que reduce la probabilidad de deformidades del pecho o de la columna como consecuencia de la cirugía clásica. A pesar de ello, aún menos de la mitad de estas cirugías se realizan de este modo en Europa, ya que es mucho más exigente en dificultad para el equipo de cirujanos y, además, también necesita más tecnología.

6. Se la hicieron a una pequeña de tan solo dos años. ¿Qué malformación tenía?

La pequeña fue diagnosticada prenatalmente por el equipo de Diagnóstico Prenatal y Medicina Materno Fetal, liderado por el Dr. Rodrigo Orozco, con una malformación congénita de la vía aérea pulmonar que afectaba al lóbulo pulmonar inferior izquierdo. Se trataba de lo que denominamos habitualmente una lesión híbrida o mixta, ya que parte de la malformación se encontraba también conectada por una pequeña arteria a la propia arteria aorta de la paciente de manera anómala.

7. ¿Son mayores los riesgos de operar a esa edad? Lo digo porque los órganos serán muy pequeños y habrá que tener un pulso milimétrico.

La cirugía por sí misma es de alto riesgo, lo que sí sucede es que cuanto más pequeños son nuestros pacientes se vuelve todavía mucho más difícil y exigente para los cirujanos. Además, realizar cirugía de mínima invasión en espacios tan reducidos como es el tórax de niños menores de dos años de edad necesita un alto entrenamiento por parte del equipo quirúrgico.

8. ¿Se recuperan antes respecto a los adultos?

Los niños de por sí se recuperan más rápido que los adultos de las operaciones quirúrgicas. Además, si optamos por cirugías laparoscópicas o toracoscópicas (cirugía mínimamente invasiva infantil) en nuestros pequeños pacientes logramos que la recuperación sea aún más rápida con múltiples ventajas como las comentadas previamente.

9. ¿Cómo se encuentra?

En menos de 72 horas después de la lobectomía pulmonar toracoscópica, la niña se encontraba de nuevo en su casa. En un par de semanas su vida volvía a ser completamente normal, como la de cualquier niña sana de su edad. La familia ha vuelto a recuperar la tranquilidad, ya que es muy complejo saber que tu bebé ha nacido con una malformación y necesita una cirugía importante para su curación.

10. De cara al futuro, ¿qué ha supuesto la operación para la pequeña?

Algunos de los motivos principales para operar estas malformaciones pulmonares son la probabilidad de sufrir infecciones recurrentes y el potencial riesgo de que este tejido anómalo a largo plazo pueda sufrir una degeneración maligna. Por lo tanto, la cirugía ha permitido que nuestra paciente ya no sufra más infecciones ni hospitalizaciones por este motivo, que no tenga posibilidad de desarrollo de un cáncer a ese nivel y recuperar por completo una infancia sana.