Así es el nuevo abordaje nutricional para pacientes con fibrosis quística

Se trata de una enfermedad rara, pero tiene la peculiaridad de ser la más frecuente dentro de toda esa amalgama de patologías poco conocidas. Hablamos de la fibrosis quística (FQ), una enfermedad crónica y hereditaria que conlleva un proceso degenerativo y afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo de niños y adultos jóvenes.

En concreto, los pacientes con FQ tienen problemas serios de las vías respiratorias, provocando la acumulación de moco espeso y obstrucciones y, con ello, infecciones, lo que lleva a complicaciones a corto y largo plazo. Pero también aparecen afecciones digestivas que aumentan el riesgo de desnutrición, por lo que la alimentación se convierte en un ingrediente fundamental para mejorar la calidad de vida de los afectados, de ahí que la actualización de los protocolos nutricionales sea clave. «La afectación pancreática, las infecciones pulmonares y la falta de apetito repercuten en el estado nutricional del paciente, el cual es un pilar fundamental en el control de la enfermedad», afirma Rosa María Girón, responsable de la Unidad de Fibrosis Quística del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa, en Madrid, y portavoz de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ).

Y así lo ratifica María Garriga, dietista-nutricionista de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Ramón y Cajal, de Madrid, quien destaca que «para las personas con FQ tener un buen estado nutricional tiene relación directa con una mejor función pulmonar y, en consecuencia, un mejor pronóstico general y calidad de vida y supervivencia».

Complicaciones

El aparato digestivo es el más afectado en esta patología junto con el respiratorio. «Estos pacientes pueden presentar numerosos síntomas y complicaciones digestivas. La manifestación típica es la insuficiencia pancreática exocrina, que está presente en más del 80% de ellos. Esto supone la ausencia de enzimas encargadas de digerir los alimentos, principalmente la grasa, lo que impide su correcta absorción. Por ello, necesitan tomar en todas las comidas cápsulas que contengan estas enzimas para aprovechar las calorías de los alimentos, absorber las vitaminas liposolubles y evitar la diarrea», explica Enrique Salcedo, experto en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil y miembro de la Unidad Multidisciplinar de Fibrosis Quística del Hospital Universitario 12 de Octubre, de Madrid.

A ello se suma que «pueden presentar reflujo gastroesofágico, síndrome de obstrucción distal, estreñimiento, dolor abdominal o disbiosis (alteración de la microbiota), entre otros problemas. Además, el hígado también puede verse afectado presentando enfermedad hepática relacionada con FQ y alteraciones de la vesícula biliar, lo que dificulta la absorción de las grasas», detalla Garriga.

Por todo ello, la prevalencia de desnutrición en los pacientes con FQ es elevada, «aunque variable, y numerosos estudios la han asociado directamente con deterioro de la función pulmonar», añade Carolina Knott, dietista-nutricionista de la Unidad de Endocrinología y Nutrición de La Princesa. De hecho, «en caso de afectación pulmonar importante con infecciones de repetición o síntomas respiratorios persistentes, el gasto energético de estos pacientes puede ser muy elevado y comprometer su situación nutricional», añade Salcedo, quien destaca que «habitualmente el consumo calórico de estos pacientes está aumentado, por lo que se recomienda una ingesta de calorías superior a la de la población (del 120% al 200%, según los casos)».

Hipercalórica, pero saludable

La dieta de las personas con FQ debe ser, por tanto, «hipercalórica pero saludable, es decir, variada, equilibrada, generosa en grasas vegetales (aceite de oliva, frutos secos, aguacate...), pero evitando abusar de alimentos ricos en grasa saturada que aumenten el riesgo cardiovascular», asegura Salcedo. Y ahí está la clave, ya que, tal y como matiza Garriga, «hasta hace pocos años las recomendaciones y protocolos se basaban en pautas dietéticas centradas en dietas ricas en energía y grasa, para alcanzar un peso adecuado, y evitar la desnutrición, esto se conseguía con un exceso de alimentos de alta densidad energética pero pobres en nutrientes».

Sin embargo, la revolución farmacológica alcanzada en los últimos años en esta enfermedad también ha obligado a los expertos a variar el enfoque nutricional de los pacientes. «En la última década se han desarrollado unas terapias llamadas ‘‘moduladoras de la proteína reguladora de la fibrosis quística (CFTR)’’ que actúan sobre el defecto diana de la enfermedad, la proteína CFTR, que funciona como un canal de cloro y bicarbonato. Esto ha originado un cambio relevante en la vida de los pacientes, ya que, en nuestro país, el 70% es subsidiario a su uso», explica Girón.

En este contexto, «se ha observado que pacientes en tratamiento con moduladores del CFTR presentan aumento del apetito y del peso corporal, por lo que a día de hoy está pendiente de aclarar si con los nuevos fármacos habría que cambiar las recomendaciones actuales de las guías, ya que este último se podría asociar con un incremento de factores de riesgo cardiovasculares y metabólicos en el largo plazo», avanza Knott. Así, ahora el objetivo pasa «por ganar masa magra y evitar un exceso de masa grasa. Por ello, la atención se centra en optimizar el estado nutricional en lugar de solo el peso», aclara Garriga, quien reconoce que «estamos en un periodo de transición del cuidado nutricional en las personas con FQ. Y actualmente todos los esfuerzos se centran en apoyar una imagen corporal adecuada y tener objetivos de nutrición centrados sobre resultados positivos de salud, funcionales, metabólicos y de calidad de la dieta. Por ello, es muy importante tener una atención personalizada, en unidades de referencia de FQ, en función de la situación y del tratamiento de cada paciente».

Desde niños

Y ese cuidado nutricional debe implantarse desde el primer momento, de ahí que, aunque la alimentación de los menores con FQ sea la misma que la de cualquier niño sin esta enfermedad, «tras el diagnóstico, a nivel nutricional es muy importante, por un lado, en los niños insuficientes pancreáticos, explicar muy bien a los padres cómo iniciar la terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas y la suplementación con vitaminas para evitar la desnutrición. Y, por otro, prevenir y evitar la deshidratación, ya que las personas con FQ tienen un mayor riesgo de pérdida de sal, especialmente en ambientes con temperatura elevada, épocas de más calor como el verano, si tienen fiebre o aumento de la actividad física… Para ello deben tener una buena hidratación (adecuada ingesta de agua) y un buen aporte de sodio/sal».