«El síndrome Brugada causaría la muerte súbita en el 30% de los corazones aparentemente sanos»

10 preguntas al Dr. Josep Brugada/ Director de la Unidad de Arritmias de Clínica Rotger y Hospital Quirónsalud Palmaplanas, en Palma de Mallorca

1- Han didentificado un síndomre con su nombre. ¿Cómo se bautizó éste Brugada como tal?

En el año 1992 publicamos los casos de una serie de pacientes con unas características especiales. Habían sufrido arritmias ventriculares malignas y algunos una muerte súbita recuperada, y presentaban un electrocardiograma muy particular. Los estudios posteriores mostraron que se trataba de una enfermedad de los canales eléctricos del corazón y que tenía una base genética. En el año 1996 un investigador japonés denominó por primera vez a estos pacientes como portadores de un Síndrome de Brugada. Desde entonces, siempre, y especialmente la comunidad científica, se ha referido a esta enfermedad como síndrome de Brugada.

2-¿Por qué se enmarca dentro de las cardiopatías de muerte súbita?

El síndrome de Brugada afecta a los canales eléctricos cardiacos y provoca que estos funcionen de una forma inadecuada. Esto significa que la electricidad de las células cardiacas está alterada y puede en algunos momentos provocar arritmias ventriculares malignas, capaces de producir la muerte súbita cardiaca. Se calcula que alrededor de un 55% de todas las muertes súbitas se producen por este tipo de defectos y sería causante del 30% de todas las muertes súbitas que aparecen en individuos con un corazón aparentemente normal.

3-¿Cuál es la incidencia y prevalencia de esta dolencia en nuestro país? ¿Y a nivel global?

Se calcula que en España hay un paciente por cada 5.000 personas. En otros países sobre todo en el sudeste asiático esta prevalencia llega a uno cada 2.000 individuos. Afortunadamente, sólo una pequeña parte de estos desarrollarán arritmias malignas. Con el fin de poder identificar a los pacientes con riesgo de padecer una muerte súbita hay que llevar a cabo un estudio completo de los mismos.

4- En cuanto a la detección, ¿cuáles son los métodos diagnósticos que se emplean?

El diagnóstico del síndrome de Brugada se hace a partir del electrocardiograma (ECG) que muestra unas características específicas. En algunos casos a partir del electrocardiograma sospechamos el diagnóstico, sin embargo hay que confirmarlo realizando una prueba farmacológica que desenmascara las características electrocardiográficas completas.

5-¿Con qué síntomas da la cara esta afectación cardiaca?

En la mayoría de los casos la enfermedad es asintomática. En los pacientes con riesgo se pueden presentar algunos episodios sincopales de pérdida de consciencia que deben alertarnos del peligro que el individuo presente una muerte súbita, por tanto el signo de mayor alarma, es la aparición de una pérdida brusca del conocimiento.

6-Una vez definida la existencia del síndrome, ¿cómo es el abordaje terapéutico que se desarrolla?

Lo primero es definir el grado de riesgo de cada paciente a partir del resultado de distintas pruebas que incluyen el ECG (electrocardiograma), Holter –máquina que registra los ritmos cardíacos en forma continua–, en algunos casos una prueba de esfuerzo y sobre todo un estudio electrofisiológico (mediante un cateterismo), para ver si se pueden inducir arritmias. Una vez definido el grado de peligro se pueden plantear diversas alternativas. Desde un seguimiento clínico sin tratamiento específico en caso de muy bajo riesgo, hasta el implante de un desfibrilador profiláctico en casos de encontranros ante un riesgo medio/alto, para evitar la muerte súbita en caso de aparición de arritmias ventriculares malignas. En algunos casos, se puede plantear el implante de un sistema de monitorización denominado Holter subcutáneo y en otros se puede planificar la realización de una intervención llamada ablación epicárdica, con el onjetivo de eliminar la zona que puede ser la causante de las arritmias.

7-¿Cómo se realiza el seguimiento de los pacientes según el peligro que corren en la Unidad de Arritmias?

Los pacientes se siguen en función de su riesgo. Se realizan ECG seriados, ecocardiogramas, Holter, o seguimiento del dispositivo que pueda llevar implantado (Holter subcutáneo o desfibrilador implantable). En caso de duda, se pueden elaborar estudios más complejos como una resonancia cardiaca o repetir de nuevo el estudio electrofisiológico si aparecen síntomas distintos durante el seguimiento.

8 -En cuanto a la calidad de vida de estos pacientes, ¿cómo es? ¿qué pueden o no hacer?

Los pacientes con síndrome de Brugada pueden llevar una vida prácticamente normal sin limitaciones. Hay una serie de fármacos que no pueden tomar ya que podrían empeorar la enfermedad y el paciente recibe un listado de los mismos para se mantega siempre vigilante, y poder verificarlo, en caso de que se le recete algún medicamento. Igualmente, se advierte al paciente que el desarrollo de estados febriles puede empeorar el cuadro clínico y por lo tanto debe tratarse de forma agresiva con fármacos que bajen la temperatura o incluso con baños para controlarla.

9-¿Cuál es la probabilidad de herencia genética?

La enfermedad está genéticamente determinada y por tanto se transmite de padres a hijos, con lo que llamamos una herencia autosómica dominante. Esto significa que la probabilidad de que un hijo o hija de un paciente con la enfermedad la herede es del 50%.

10-Si se tiene la base genética, ¿qué se puede hacer para evitar el fatal desenlace?

Tener la base genética no significa necesariamente desarrollar la enfermedad. Los individuos portadores de la base genética deben controlarse de forma periódica para detectar cualquier cambio en el ECG que nos haga sospechar que puede aparecer la enfermedad. En estos pacientes, como ya se ha indicado anteriormente, es especialmente importante evitar los fármacos que puedan empeorar la enfermedad y evitar la fiebre siempre que sea posible.