Beethoven pudo quedarse sordo por ser “demasiado cabezón”

Hay rompecabezas de todos los tipos, pero algunos son menos evidentes que otros. Todos reconocemos un cubo de Rubik o algún acertijo popular, pero también existen los rompecabezas de nicho de los que normalmente solo puede disfrutar un grupo reducido de personas. Esta limitación no está necesariamente en la complejidad, sino en el envoltorio, en el vocabulario con el que se presentan; porque estos rompecabezas de nicho son esas preguntas que distribuyen a lo largo de las fronteras entre lo que sabemos y lo que todavía desconocemos.

Demostrar un teorema matemático, diseñar un modelo físico capaz de predecir determinado fenómeno de la realidad o desarrollar cierta tecnología que pueda resolver un problema concreto. Todo ello son rompecabezas de nicho, y es una pena que haya barreras entre ellos y todos los que no somos expertos, porque nos perdemos retos mentales de lo más apasionantes. Tal vez, los rompecabezas de nicho más fáciles de traducir a lenguaje común son los que vienen de la medicina, los diagnósticos de casos clínicos extraños. En parte, a ello se debe el éxito de la serie House, y precisamente por eso, este artículo habla sobre uno de los mayores rompecabezas de la historia de la medicina: ¿Qué ensordeció a Ludwig van Beethoven?

Diagnósticos algo tardíos

Cuando decimos “uno de los mayores rompecabezas de la historia de la medicina” es con conocimiento de causa. A los sanitarios les gusta de vez en cuando jugar a diagnosticar a personajes históricos basándose en los pocos textos que tenemos sobre ellos. A veces su forma de escribir revela problemas motores, tal vez relacionados con un Parkinson que va avanzando. Grandes fobias a las legumbres, como la de Pitágoras, pueden sugerir un problema metabólico como el fabismo. El virtuosismo casi demoniaco de Paganini tocando el violín pudo deberse a un síndrome de Marfan, al igual que la obsesión del Greco por las proporciones corporales alargadas. Estos casos se tienen más o menos claros, no hay gran controversia, pero hay otros cuya naturaleza es mucho más discutida.

Para mí, como individuo sesgado, mis tres preguntas favoritos son las que siguen: si Newton padecía algún trastorno de la personalidad; cuál era realmente la enfermedad que acosó a Darwin desde su juventud hasta la muerte; y finalmente, por qué se quedó sordo el bueno de Beethoven. Por supuesto hay sospechosos, en Newton normalmente la respuesta orbita entre un trastorno bipolar, una intoxicación por metales pesados o una combinación de ambas. En el caso de Darwin parece haber pruebas más o menos firmes sobre el mal de Chagas, una infección parasitaria contraída por la picadura de la chinche besucona o vinchuca (Triatoma infestans). El caso de Beethoven, sin embargo, está incluso menos claro, porque los sospechosos son legión.

Para entender estas dudas, y antes de lanzarnos al caso clínico en sí mismo, conviene recordar que los testimonios que tenemos ya sean en primera o tercera persona son normalmente subjetivos. La mayoría de las veces no son documentos científicos que busquen objetividad y, de base, existe cierta tendencia a reportar solo las cosas más graves y no tanto la buena salud o la mejoría de un síntoma. Y si esto fuera poco, muchos términos médicos han ido cambiando su significado y no implica lo mismo “histeria” o “enfermedad infecciosa” hoy que cuando comenzaron a utilizarse. Así que es importante entender las limitaciones y la incertidumbre intrínsecamente unida a cualquier solución que queramos dar a estos rompecabezas de nicho.

Desafinando el oído

Ludwig no nació sordo, pero sí murió con una severa reducción de su capacidad auditiva. Algo debió de suceder entre medias, algo progresivo que fue empeorando su oído poco a poco, año a año. Las primeras referencias que se tienen de esto son de 1796, cuando Beethoven tenía 29 años y acababa de sobrevivir a una fiebre tifoidea. Fue entonces cuando comenzó a acusar cierta pérdida de audición y un molesto y constante ruido al que llamamos tinitus. Algo que más adelante relata en una carta:

Podríamos pensar que la fiebre hubiera afectado a su audición, pero no hay razón para sospechar que lo hubiera hecho de forma tan progresiva a lo largo de décadas. Es más, que el principio de los síntomas coincidieran con la infección no significa que el deterioro auditivo comenzara entonces. Es de suponer que, como en muchas sorderas, el oído de Beethoven ya llevaba tiempo padeciendo antes de que él pudiera percibirlo. En el caso de Ludwig primero se afectó el oído derecho, pero en 1817 ya tenía tocados los dos. Esta progresión también nos da pistas sobre el tipo de enfermedad, pues no todas muestran esta evolución desigual, asimétrica al principio. Por ejemplo, unas de las hipótesis apuntan a enfermedades autoinmunes como el síndrome de Cogan o el lupus eritematoso sistémico. Siguen siendo opciones viables en las que el propio sistema inmunitario del paciente ataca a su cuerpo y por lo tanto puede dañar los nervios auditivos. De hecho, parece que Beethoven sufrió dolores articulares e inflamaciones de la vesícula biliar, ambas cosas compatibles con estos procesos autoinmunes. No obstante, la asimetría en la sordera es un buen motivo para dejar estas hipótesis en segundo o tercer lugar.

En 1820 la pérdida se volvió tan severa que tuvo que empezar a utilizar un primitivo tipo de audífono. Básicamente se trataba de un vistoso cono, y su tamaño era tal que muchos usuarios se veían obligados a ocultarlo como un accesorio más, integrándolo con los adornos de sus sombreros. La otosclerosis, por ejemplo, es otra de las enfermedades que se plantean como explicación, pero como hemos visto, Ludwig perdió antes los tonos agudos que los graves, que es justo lo contrario a lo que ocurre con la otosclerosis.

En un nivel diferente están las enfermedades comodín. Aquellas que pueden presentarse de formas tan variadas y extrañas que se ajustan a prácticamente cualquier colección de síntomas que encontremos en la literatura. De forma popular suelen recibir el sobrenombre de “grandes simuladoras”. Entre ellas están la sífilis y la sarcoidosis, pero, a decir verdad, sería raro que tuviéramos constancia de un diagnóstico de sífilis cuando sus efectos eran bien conocidos en la época. Y en cuanto a la sarcoidosis, es bastante extraño que se pueda presentar sin síntomas respiratorios más allá de la bronquitis que padeció el pobre Ludwig hasta 1818.

Dicho esto, hemos descartado algunas de las explicaciones más clásicas, pero quedan las dos más plausibles, las que más atención han recibido por parte de los expertos, o bien Beethoven era un alcohólico o bien era un cabezón.

¿Alcohólico o cabezón?

Suena verdaderamente horrible, pero es aquello a lo que los textos apuntan. En cualquier caso, tal vez sea bueno dar explicaciones y empezar por puntualizar eso de “cabezón”. Es probable que al leerlo hayan venido a tu mente los bustos y cuadros de Beethoven como si tuviera una cabeza excepcionalmente grande. Lo cierto es que, aunque algunos han buscado justificar lo que sigue a través de estos testimonios artísticos, estos no parecen ser fiables. Ocurre como con las representaciones de Akenaton, el faraón egipcio que, por sus afilados rasgos parece tener lo que se llama hábito marfanoide, pero en realidad estas facciones se deben más a la estética de las esculturas de dicha época que a las verdaderas proporciones del faraón.

Cuando aquí hablamos de cabezón nos referimos a datos más objetivos, como los obtenidos durante su autopsia. Esta tuvo lugar en 1827 por los doctores Rokitansky y Wagner (efectivamente, es una coincidencia maravillosa que se apellidara como el maestro Richard Wagner). Durante autopsia, vieron que el cráneo de Beethoven era extrañamente denso y grueso con nada más y nada menos que 1,3 centímetros de espesor. Según indicaron, sus nervios también parecían más finos que de costumbre, incluidos los auditivos, aunque dicha medición está puesta en entredicho porque por aquel entonces el uso de microscopios estaba prohibido en este tipo de estudios. Todo esto apunta a una enfermedad conocida como osteítis deformante (enfermedad de Paget). En esta, el normal equilibrio existente entre hueso que se forma y hueso que se destruye, y comienza a formarse más hueso del que erosionamos.

Su origen no se conoce, pero sí se sabe que, el engrosamiento de los huesos del cráneo puede cerrar las cavidades que atraviesan los nervios, constriñéndolos y afectando a su funcionamiento. Esto puede causar sorderas compatibles con la que tuvo Beethoven. Es más, el debilitamiento óseo de esta enfermedad explicaría por qué siempre asoció a una caída más bien tonta el haber perdido parte de su audición en 1815.

También es cierto que esta hipótesis tiene sus problemas. En primer lugar, pocos pacientes expresan estos síntomas antes de los 30 años, como fue el caso de Beethoven. Y lo que es más importante, si bien el daño nervioso producido por el Paget suele afectar a los tonos agudos, este también afecta de otro modo a la audición. Cuando el motivo de la sordera es un daño en el nervio, volviéndose incapaz de detectar o enviar el sonido hasta el cerebro, se conoce como una sordera de percepción. Sin embargo, si el problema es más mecánico, por un bloqueo del conducto auditivo o una perforación del tímpano, se habla de una sordera de transmisión. En el caso de esta enfermedad pueden presentarse ambas, y la segunda, la de transmisión suele afectar a los tonos graves que, según el mismo Beethoven, podía escuchar con relativa facilidad. Así que, aunque es posible que la sordera del genio se debiera a una osteítis deformante, no parece del todo claro.

La otra opción más apoyada es que Beethoven, desde el fallecimiento de su madre cuando él tenía 17 años, se dio a la bebida más de la cuenta. Es bien sabido que consumía alcohol en generosas cantidades, concretamente vino húngaro de baja calidad. Según él, era para abrir el apetito, pero los propios médicos le diagnosticaron alcoholismo en 1823. De hecho, falleció (muy probablemente) por una cirrosis. Y si te preguntas qué tendrá que ver el vino con la sordera o qué más da que bebiera uno húngaro o un Oporto, la respuesta es la misma para ambas: metales pesados. En vino de mala calidad, como los de origen húngaro que llegaban a Bonn, donde vivía Beethoven, solían tener plomo. Los comerciantes lo añadían para mejorar el aroma y aunque la práctica era ilegal, eso no disuadía a los bodegueros con productos de menor calidad.

Según lo que sabemos, hubo momentos en que Beethoven llegó a beber 3 litros diarios de vino, suficiente para que, por acúmulo a lo largo de los lustros, el plomo fuera haciendo mella en él. Es más, ahora que hemos podido analizar sus huesos sabemos que en ellos hay una concentración de metales pesados superior a la normal. El plomo afectaría a su sistema digestivo y su carácter, explicando síntomas gastrointestinales y anímicos que se relatan en cartas y documentos históricos, pero, por otro lado, es de esperar que su efecto altamente neurotóxico dañara sus nervios, causando entre otras cosas sordera de percepción.

El caso es que si fuera tan sencillo no habría presentado esto como uno de los puzles más interesantes de la historia de la medicina. Por mucho que pudieran haberse dañado los nervios auditivos, no parece haber presentado más síntomas neurológicos. Algo realmente extraño cuando hablamos de una sustancia tan neurotóxica y que consumió en cantidades ingentes a lo largo de muchos años.

¿Qué debemos pensar entonces? ¿Fue culpa del plomo de los vinos húngaros o de un cráneo que no supo cuándo parar de crecer? No lo sabemos con seguridad, y, a decir verdad, la respuesta podría estar tanto en una combinación de ambas como en algo totalmente distinto. Esa es parte de la maravilla de estos rompecabezas de frontera, muchos todavía no están resueltos y eso despierta un picorcillo de curiosidad único. Ni siquiera el mismos Beethoven llegó a saber por qué perdió el oído. Conoció la sordera y sus consecuencias. Perdió la posibilidad de escuchar lo que le apasionaba, pero también se vio relegado, alejado de sus seres queridos por el aislamiento que la sordera trae consigo. Ese es un sufrimiento que ya nunca conseguiremos paliar, pero tal vez, con el tiempo, podamos encajar las piezas suficientes para encontrar al culpable y, aunque a destiempo, ponerle a su sufrimiento la etiqueta que él mereció conocer.

QUE NO TE LA CUELEN:

• No existe consenso sobre el origen de esta sordera y las pruebas no están tan claras como para poder abrazar una explicación y olvidarse del resto.

REFERENCIAS (MLA):

• Brotto, Davide et al. “A Modern Case Sheds Light On A Classical Enigma: Beethoven’s Deafness”. The Laryngoscope, 2020. Wiley, doi:10.1002/lary.28464. Accessed 26 June 2020.
• Cooper AZ, Nair SS, Tremaglio JM. Diagnosing Beethoven: a new take on an old patient. Am J Med 2016; 129:126–127.
• Hui AC, Wong SM. Deafness and liver disease in a 57-year-old man: a medical history of Beethoven. Hong Kong Med J 2000; 6:433–438.
• Oiseth SJ. Beethoven’s autopsy revisited: a pathologist sounds a final note. J Med Biogr 2017; 25:139–147.
• Stevens MH, Jacobsen T, Crofts AK. Lead and the deafness of Ludwig van Beethoven. Laryngoscope 2013; 123:2854–2858