Vall d'Herbon lleva a cabo con éxito el primer trasplante cardiohepático pediátrico en España

El Hospital de la Vall d'Hebron ha completado con éxito el primer trasplante cardiohepático pediátrico que se lleva a cabo en España, una intervención muy compleja de la que se solo existen 30 casos en todo el mundo. Gracias a este procedimiento, Anas, un chico de 16 años que nació con un cardiopatía congénita, ha podido recuperar su vida, que estaba en riesgo debido a un fallo terminal del corazón y el hígado.

El joven nació con un solo ventrículo, condición ésta que le llevó a someterse a tres intervenciones paliativas durante sus primeros meses de vida, la tercera y última de las cuales fue una cirugía de Fontan, que consiste en desconectar del corazón las venas cava, que llevan la sangre pobre que viene de todos los órganos de la parte inferior del diafragma, para conectarla a la arteria pulmonar y llevar así todo el retorno de la sangre directamente al pulmón, donde se oxigena y posteriormente llega al corazón, que la reparte por todo el cuerpo", explicó durante la presentación de este hito el doctor Raúl Abella, jefe del Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica de Vall d'Hebron.

Si bien este procedimiento es necesario para que haya posibilidad de vida en este tipo de pacientes, conlleva un cambio en la circulación de la sangre y un aumento de la presión sanguínea, que afecta a todos los órganos a nivel de la cava, es decir a los que se encuentran en la zona inferior al diafragma. En algunos casos, el impacto sobre los órganos es tal que acaban apareciendo problemas a nivel del hígado, sobre todo, pero también de los intestinos. En el caso de Anas, ese aumento de la presión sanguínea produjo lesiones en el hígado, unas cicatrices que, por acumulación, acabaron generando una cirrosis hepática. Su intestino también se vio dañado, pero éste tiene la capacidad de recuperarse tras un trasplante, no así el hígado de Anas.

Así pues, si en un primer momento las cirugías paliativas fueron claves para no poner en riesgo la vida del chico y le permitieron vivir con cierta normalidad, con el paso de los años, el corazón e hígado fueron fallando, así como también sus intestinos se vieron afectados, hasta tal punto que se hizo imprescindible plantear la opción de llevar a cabo un trasplante simultáneo de ambos órganos, una circunstancia muy poco habitual en pacientes pediátricos ya que normalmente, cuando esto sucede, es ya en la edad adulta. De hecho, el 70% de los pacientes que se someten a una cirugía de Fontan tienen una supervivencia de 30 años.

El trasplante, un reto ineludible

"Desde hacía un par de años, Anas se cansaba mucho y apenas podía ya salir de casa. Tenía un profesor particular que acudía a su domicilio, debía seguir una dieta estricta y se veía en la necesidad de acudir al menos una vez a la semana al hospital para recibir una transfusión de albúmina. Además, sus visitas a Urgencias era frecuentes", recordó el doctor Ferran Gran, coordinador médico de Trasplante Cardíaco Pediátrico de Vall d'Hebron.

Por todo ello y porque la vida del chico estaba en peligro, los profesionales de Vall d'Hebron decidieron afrontar el difícil reto de trasplantar al joven el corazón y el hígado en una misma intervención, la única opción posible porque de no hacerlo así, "el hígado condicionaría el éxito del trasplante de corazón", apunta el doctor Jesús Quintero, jefe de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico de Vall d'Hebron. De hecho, la evidencia sugiere que con un trasplante cardiohepático,"el corazón dura más tiempo, porque el hígado es capaz de modular el sistema inmune y, por lo tanto, facilita inmunológicamente el trasplante", explicó el doctor José Andrés Molino, adjunto del Servicio de Cirugía Pediátrica del Vall d'Hebron.

Así las cosas, pese a que en España hasta el momento no se había logrado trasplantar con éxito de corazón e hígado de forma simultánea a un paciente pediátrico, aunque meses antes se había llevado a cabo esa misma intervención a una niña que durante el postoperatorio desarrolló un linfoma hepático que no pudo superar, una posibilidad que puede producirse en este perfil de pacientes al estar inmunodeprimidos, los profesionales de Vall d'Hebron asumieron el reto.

"Son pacientes en los que, al haber sido operados muchas veces con anterioridad, hay que llevar a cabo una reconstrucción para poder insertar el corazón donado", señaló el doctor Abella, mientras que Molino destacó que en un doble trasplante, "a un órgano le interesan unas cosas y al otro, otras", de manera que "hubo que planificar minuciosamente la intervención en los meses previos para tener en cuenta todos los posibles escenarios y no dejar nada a la improvisación".

Una nueva estrategia

Y es que además, en este tipo de intervenciones, el tiempo es clave. Los órganos tienen un tiempo máximo en el que pueden permanecer fuera del cuerpo sin dañarse. En el caso del corazón son unas 4 horas y en el del hígado, entre 6 y 8, pero en este caso los profesionales necesitaban más tiempo para poder tener margen para trasplantar el corazón sin que el hígado sufriera daño isquémico por falta de oxigeno. Para resolver esta dificultad, recurrieron a un nueva tecnología que nunca antes se había usado para este tipo de intervenciones.

Se trata de la Perfusión Oxigenada Hipotérmica o HOPE, mediante la cual se hace circular una solución oxigenada a una temperatura baja a través del hígado del donante para preservarlo mejor durante más tiempo. Esta máquina ya se había usado con anterioridad en el contexto de los trasplantes, principalmente para optimizar el hígado a trasplantar en el caso del paciente adulto y en el del pediátrico, para obtener el tamaño del órgano correcto para implantar en niños pequeños, pero nunca antes en estas circunstancias.

Toda esa planificación, unida a la expertise y colaboración de los cerca de 30 profesionales de diferentes especialidades de Vall d'Hebron que participaron en la intervención, que se prolongó durante cerca de 20 horas, permitió concluir con éxito un procedimiento sin precedentes en España, donde sí se ha llevado a cabo un trasplante simultáneo de corazón e hígado en adulto y fue en el Gregorio Marañón en 2021.

Gracias a ello, Anas lleva a ahora "una vida normal, sin necesidad de ir a urgencias constantemente", tal y como señaló su madre, Malika, quien aseguró que el trasplante cardiohepático "ha dado una nueva vida a Anas, que ha experimentado un cambio radical". "Mi hijo no es el mismo ahora que antes".

Y es que pese a que el chico aún estará un tiempo sin ir a la escuela por precaución dado el estado de inmunosupresión en el que se encuentra, el próximo curso volverá a la escuela para cursar primero de Bachillerato con el objetivo en mente de hacer méritos para entrar en el doble grado de Física y Química, ya que su sueño es dedicarse profesionalmente a la investigación en electrónica o informática. "Ahora ya no tengo que venir cada semana al hospital y a partir de septiembre podré por fin estudiar de forma continuada, porque ya no tendré que saltarme la mitad de las clases", señalaba ilusionado Anas.