
Descubrimiento
Cuando el alzhéimer se puede contagiar tras un acto médico
Investigadores españoles confirman este hallazgo en un paciente sometido a una neurocirugía cuando era niño

Se calcula que en España viven más de un millón de personas con alguna enfermedad neurodegenerativa. El alzhéimer (unas 800.000 personas), seguido por el párkinson, es la patología con mayor prevalencia y la causa más común de demencia. El 35% de los casos se pueden atribuir a factores de riesgo modificables, como la diabetes, la hipertensión arterial, la obesidad, el tabaquismo, el sedentarismo, la inactividad cognitiva, etcétera. Pero, ¿qué sucede en el resto de casos? ¿Son transmisibles en determinados casos esta u otra enfermedad neurodegenerativa?
Un estudio liderado por investigadores españoles y publicado en la revista científica «Annals of Clinical and Translational Neurology» ha demostrado que dos enfermedades neurodegenerativas son contagiosas. En concreto, la angiopatía amiloide cerebral iatrogénica (una afección en la cual las proteínas amiloides se acumulan en las paredes de las arterias cerebrales, causando un accidente cerebrovascular y demencia por transmisión tras un acto médico) y el alzhéimer.
Para llegar a esta conclusión, los investigadores del Hospital Universitario de Albacete, del Valle de Hebrón, de Vigo y de Ciudad Real demostraron este hallazgo en tres pacientes que fueron sometidos de niños a una neurocirugía hace ya cuatro décadas y que ahora tienen menos de 55 años.
Los tres desarrollaron hemorragias cerebrales múltiples, déficits neurológicos focales transitorios o deterioro cognitivo cuatro décadas después. Y uno de ellos, la enfermedad de Alzheimer.
Pero vayamos por partes. En los últimos años se ha identificado una nueva forma de angiopatía amiloide cerebral denominada AAC iatrogénica (iCAA), una enfermedad causada por el contacto material de cadáver contaminado, como injertos de duramadre de cadáver (el tejido que separa el hueso del cerebro, hoy se emplea de laboratorio), uso de inyección de hormona de crecimiento humana (utilizada en Inglaterra y Francia) o por el empleo de instrumental quirúrgico contaminado.
Casos previos
Así, recientemente, «unos investigadores ingleses publicaron en la prestigiosa revista ‘‘Nature’’ que habían constatado que varios de los niños ingleses que en los años 80 y 90 habían recibido una infusión de la hormona del crecimiento procedente de cadáveres (se usó en Francia e Inglaterra, en España, no) habían desarrollado Creutzfeldt-Jakob (encefalopatía espongiforme subaguda, la enfermedad de las vacas locas) y la enfermedad de Alzheimer. Es decir, por primera vez sabíamos que las proteínas que no se reproducen son capaces de transmitir enfermedades», explica el doctor Tomás Segura, jefe de Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Albacete.
Previamente, en los años 50, como recuerda Segura, un investigador detectó en una tribu de Nueva Guinea una enfermedad neurodegenerativa que los mataba, kuru, y que se transmitía de muertos a vivos porque en esta tribu se comían (ya no lo hacen) el cerebro de los familiares muertos como ritual funerario.
Pues bien, en el caso de los tres pacientes tratados en Albacete la causa, según precisa Segura, «fue el uso de material de injerto duramadre contaminado por la proteína beta-amiloide».
¿Pero cómo se produce ese contagio? Pues mediante un mecanismo patogénico priónico. Es decir, infeccioso, sugerido previamente en la enfermedad de Alzheimer y otras patologías neurodegenerativas, y que se debe a la capacidad del péptido beta-amiloide para propagarse e inducir el plegamiento incorrecto de otras proteínas. Un extremo que se ha verificado previamente en ratones y primates.
«Se trata de proteínas llamadas priones, que son proteínas mal plegadas y como están mal plegadas las células no pueden eliminarlas. Y cuando una proteína mal plegada toca una proteína bien plegada la vuelve mala y se va transmitiendo por el cerebro del paciente», detalla Segura.
«Nosotros lo que hemos detectado que es que los tres pacientes operados en los años 78 y 79 en el Hospital La Fe de Valencia por problemas aparentemente del cerebro tienen, 40 años después, la proteína beta-amiloide en los vasos del cerebro, tal y como hemos podido comprobar al atenderles porque tenían hemorragias cerebrales», afirma el neurólogo.
Así, los tres pacientes fueron sometidos a cirugía craneal en la infancia, y en dos de ellos se utilizaron injertos de duramadre cadavéricos.
Los pacientes eran menores de 55 años de edad al inicio de los síntomas de las enfermedades neurodegenerativas. En concreto, presentaban déficits neurológicos focales transitorios repetidos, estado epiléptico y/o deterioro cognitivo leve progresivo.
La resonancia magnética craneal realizada mostró eventos hemorrágicos en el cráneo con empeoramiento progresivo.
Dada la temprana edad de inicio en los pacientes, se realizaron pruebas genéticas para descartar que fuera algo hereditario. Así, los resultados para la angiopatía amiloide cerebral y de amiloidosis familiar, salieron negativas en los tres casos.
«Los revisores de la revista ‘‘Annals of Clinical and Translational Neurology’’ nos dijeron que eran muy interesantes los tres casos, pero sobre todo el tercero que es el que también tenía alzhéimer. De hecho, se trata del primer caso de alzhéimer descrito fuera de Inglaterra en el que la enfermedad de Alzheimer se ha contagiado de un paciente a otro y el primero a nivel mundial que no ha sido por la infusión de la hormona de crecimiento cadavérica», destaca.
En concreto, se trata de un paciente que tiene una válvula ventriculoperitoneal. Presentó una afasia motora autolimitada unos 36 años después de la cirugía y la radioterapia local para el tumor raro llamado ependimoma. Se verificó la normofunción valvular y se le prescribió levetiracetam debido a la sospecha de una etiología epiléptica. El paciente experimentó varios episodios similares a las crisis epilépticas prolongados , así como control muscular insuficiente de la marcha y deterioro cognitivo, pero varios electroencefalogramas demostraron encefalopatía con ausencia de actividad epiléptica.
En una intervención los médicos comprobaron que tenía una acumulación de la proteína beta-amiloide acompañada de un patrón relacionado con el alzhéimer (es decir, niveles elevados de tau y P-tau y bajo ratio dicha proteína beta-amiloide, dos proteínas que tienen mucha relación con la enfermedad de Alzheimer).
Riesgos a descartar
Este estudio abre un buen «melón». Y es que «es importante, sin ánimo de crear alarma social, incidir que cuando se opera a una persona de la cabeza con instrumental neuroquirúrgico, si la esterilización no es lo suficientemente potente se pueden terminar con bacterias, pero ¿y con proteínas mal plegadas? Porque no vale aplicar cierta temperatura», incide Segura.
Ahora bien, como él mismo reconoce, «en países occidentales si bien se esteriliza a unas temperaturas que mata organismos y proteínas, pero no se pueden esterilizar bolsas de sangre para que se destruyan las proteínas porque dejaría de ser sangre. Entonces, ahora que hemos visto que las enfermedades neurodegenerativas pueden ser contagiosas al menos a través del cerebro, habría que preguntar a los hematólogos si podría suceder o no dicho contagio a través de la sangre».
Lo que en caso de ser afirmativo exigiría cambiar la ley actual, dado que a partir de los 65 años (o 60 si es la primera vez) una persona puede donar si es donante habitual y si el médico –en el momento en que va a hacer la donación– lo considera adecuado, «cuando se puede tener alzhéimer con 57 años aunque de forma asintomática», recuerda el jefe de Neurología.
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