Cirugía de Fontan: la operación que salva vidas pero puede producir cáncer

Hace 50 años los bebés nacidos con un tipo de cardiopatía congénita, por la que solo contaban con un ventrículo, estaban abocados a la muerte. Fue gracias a la técnica ideada por el doctor Francis Fontan– y a la que se puso su nombre– que estos niños no solo pudieron sobrevivir, sino llevar una vida prácticamente normal.

Sin embargo, ahora se está viendo que esta cirugía, que en un primer momento logró salvar la vida de todos esos pequeños, con el paso de los años produce ciertos efectos secundarios, especialmente en el hígado.

«Lo que intenta esta cirugía es dejar el ventrículo único, en el que se juntan tanto la sangre oxigenada como la que no, y se reconducen todas las venas cavas; se desconectan del corazón y se conectan con la arteria aorta, así la sangre no se mezcla. ¿Qué ocurre? Que esta circulación pulmonar, al no tener bomba que lo propulse va mas lenta, y eso se traduce en un aumento de presión y en congestión ya que la sangre va mas despacio. Sale del hígado despacio y hace que se acumule ahí, lo que produce un daño a largo plazo», explica Luis Téllez, especialista de aparato digestivo del Servicio Gastroenterologia y Hepatologia del Hospital Ramón y Cajal, de Madrid y uno de los mayores expertos en el tema.

Tanto, que ha liderado –junto con los doctores Juan Carlos García-Pagán, jefe de la Sección de Hemodinámica Hepática del Servicio de Hepatología del Hospital Clínic de Barcelona como coordinador, y María Jesús del Cerro, jefa del Servicio de Cardiología Pediátrica del Ramón y Cajal–, la reciente publicación de la que es la primera «Guía clínica europea sobre la enfermedad hepática asociada a cirugía de Fontan».

Y es que el hospital madrileño lidera a nivel internacional la investigación y difusión del conocimiento en este trastorno hepático que aparece en todos los pacientes con cardiopatías congénitas univentriculares que son corregidas mediante este método a nivel mundial. Así, es centro de referencia nacional (CSUR) en el manejo integral de cardiopatías congénitas del adulto y pionero en el abordaje de la enfermedad y, en la actualidad, tiene unos 150 paciente en seguimiento procedentes de toda España.

Es gracias a los trabajos liderados por el doctor Téllez que se han podido conocer aspectos esenciales sobre la historia natural de la misma, como el riesgo y caracterización de los nódulos hepáticos y el carcinoma hepatocelular, o la valoración invasiva y no invasiva de la fibrosis hepática.

«Es gente que está viva gracias a esta cirugía y ahora, tras el paso del tiempo, se está viendo que desarrollan estos problemas», cuenta Téllez. Porque, aunque la intervención puede considerarse todo un éxito y la gran mayoría de los pacientes tiene vidas normales, cualquier alteración en la circulación general provoca daño hepático y eso, progresivamente, va empeorando, causando fibrosis en un primer momento. Después pueden desarrollar una cirrosis y, en algunos, incluso cáncer hepático», continúa.

El 5% de los pacientes sometidos a esta operación desarrolla cáncer

Aunque al problema hepático «no se le había dado importancia hasta que aparecen los primeros casos de cáncer de hígado y se publican hace 10 años», reconoce. Fue entones cuando «empezamos a entender lo que estaba pasando y qué podíamos hacer por prevenirlo». «Cirrosis grave tienen mitad, mas o menos, aunque eso no se traduce en que tengan una vida limitada. Alrededor del 5% de nuestros pacientes ha desarrollado el tumor, dos han requerido trasplante combinado. Y el 10% cardiaco. El final de esta enfermedad es el trasplante».

«Es ahora, cuando los pacientes tienen 30-40 años, cuando estamos viendo esos problemas. También puede ser que estemos viendo casos sesgados, porque fueron los primeros operados y la técnica mejoró».

Desde el año 2016, el Ramón y Cajal coordina el proyecto europeo Fonliver, avalado por el grupo europeo de enfermedad vascular hepática (Valdig), que ha permitido crear una red de colaboración internacional y a su vez homogeneizar el manejo multidisciplinar de estos pacientes.

La publicación de las guías europeas podría decirse que es la «guinda» a todo ese trabajo pues, hasta ahora, «cada uno hacia lo que podía –, cuenta Téllez–. Desde 2015 está en marcha el estudio europeo Fonliver con el que hemos descubierto que los pacientes con esta enfermedad tienen muchos nódulos en el hígado normalmente benignos, pero algunos son carcinógenos. Hemos definido las características de los que son buenos y los malos».

Una enfermedad nueva

Así, «el objetivo de las guías es prevenir el daño o disminuirlo. Hacerles seguimiento. «Ahora se esta empezando a investigar, porque es una enfermedad nueva y distinta a todo tipo de cirrosis, realmente no es una cirrosis. Su evolución es diferente su causa es distinta y todos los métodos que usamos para medir la fibrosis, el fibroscan, que nos dice si el hígado esta duro, cuesta aplicarlo a estos pacientes porque la propia congestión, sus puntos de corte son diferentes. Estamos aplicando lo que sabemos de la cirrosis a una enfermedad que no lo es realmente», explica el doctor.

«La parte en que mas hincapié hace la guía es en realizar pruebas de imagen y analíticas cada cierto tiempo, sobre todo ecografías, para detectar pronto los tumores y poder tratarlos en la fase inicial con terapias locales (como radiofrecuencia). Y curar la enfermedad, porque si se hace mas tarde las opciones son quimio o inmunoterapia o se plantea trasplante doble».

Precisamente la semana pasada tuvo lugar una reunión internacional en el Ramón y Cajal para presentarla. Pero ahí no queda la cosa. «Ahora estamos a punto de publicar un nuevo trabajo sobre los puntos de corte del Fibroscan en el hígado. Se va a presentar en el congreso de la Asociación Española de Estudio del Hígado el 15 de febrero», nos adelanta el experto.

«Es muy raro que a día de hoy se encuentre uno con una patología en la que está todo por decir. Que, de pronto aparezca, no saber diagnosticarlo... es algo muy bonito para un médico encontrarte con una enfermedad en la que está todo por descubrir y para mi es emocionante. Conlleva a muchas incertidumbres cuando no hay nadie que lo haya hecho antes, no sabes si lo que estás haciendo es lo mejor», concluye Téllez.