Pacientes

Hasta el 2% de la población tiene malformaciones vasculares

Estas lesiones benignas no tumorales se tienen al nacer, ya que están producidas por alteraciones en el embrión

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Estas lesiones benignas no tumorales se tienen al nacer, ya que están producidas por alteraciones en el embrión

Si a una persona completamente sana le sometieran a una prueba de imagen de todo su organismo, seguro hallarían alguna lesión congénita que convive con ella desde el mismo momento de su concepción y que pasa desapercibida. Pues bien, en España hay entre un uno y un dos por ciento de la población que tienen malformaciones vasculares. Pese a lo mal que pueda sonar, estas lesiones son benignas y no tumorales.

«Están presentes desde el nacimiento, aunque a veces no son visibles hasta semanas, meses o años después», explican los doctores Elena Marín Manzano y Andrés Salazar Álvarez, que lideran la Unidad de Malformaciones Vasculares del Servicio de Angiología y Cirugía Vascular –que dirige el doctor Luis Riera del Moral– del Hospital Quirónsalud San José de Madrid y que se puso en funcionamiento hace casi un año y medio. «A diferencia de otras enfermedades éstas no discriminan por sexo o raza. Cualquiera puede tenerlas», añaden los especialistas.

En cuanto al origen de estas lesiones, los responsables de la unidad explican que «clásicamente se considera que se deben a mutaciones esporádicas (no hereditarias) durante el desarrollo embriológico, sin embargo, algunas evidencias recientes hablan a favor de un posible carácter familiar hereditario».

Los expertos las describen como lesiones blandas al tacto que pueden estar localizadas en cualquier parte del cuerpo, sobre todo en las extremidades: «La piel o mucosa que las recubre varía de color en función de la profundidad a la que se encuentren, siendo las más superficiales de color morado y las profundas más azuladas, verdosas o, incluso, imperceptibles», manifiestan los portavoces de la Unidad de Malformaciones Vasculares del hospital madrileño.

Tipología

Tras la sospecha de su presencia, los pacientes son derivados al servicio correspondiente, donde clasificarán la malformación vascular como capilares (mancha en vino de Oporto), linfáticas (linfangioma, higroma quístico), arteriovenosas y venosas. Estas últimas, a su vez, pueden dividirse entre puras (localizadas o difusas) o combinadas (con componentes linfáticos, arteriales o capilares, incluyendo los grandes síndromes como el de Klippel Trenaunay).

Tras una exploración física, la determinación de cuál de todas las malformaciones mencionadas puede ser, al paciente se le somete a una serie de pruebas diagnósticas que van desde el eco-Doppler a la resonancia magnética con el fin de completar una valoración precisa e individual, tanto de los más pequeños como de los adultos.

Tratamiento

Después de ponerle nombre y apellidos a la lesión, llega el turno de cómo abordarla terapeúticamente, ya que no siempre es necesario, y será el cirujano vascular quien tome la decisión. Ya que en muchas ocasiones, estas alteraciones vasculares no impiden llevar una vida normal ni molestan al paciente, en principio. La condición de su tratamiento es que dañen la calidad de vida del paciente y pongan en peligro otros órganos vitales.

«Una vez diagnosticadas, el tratamiento a seguir dependerá de cuan sintomáticas sean y el compromiso (o no) que tengan sobre otros tejidos más allá de la piel y el tejido celular subcutáneo. Dependiendo de lo anterior, algunas lesiones serán tratadas de forma conservadora, haciendo seguimiento periódico y otras necesitarán un tratamiento más invasivo. Dependiendo de las características de la lesión este último puede ser a través de cirugía convencional (sobre todo en las más pequeñas y localizadas), embolización endovascular, escleroterapia o terapia con láser», explican los expertos. En resumen,

Como explican Marín Manzano y Salazar Álvarez, «esta patología engloba a un gran abanico de lesiones, desde las más pequeñas y aisladas hasta grandes y complejos síndromes con lesiones extensas. En los primeros casos en ocasiones es posible lograr una curación completa, y en los últimos, el objetivo del tratamiento es mejorar la calidad de vida (aunque no se logre la curación completa). En el futuro, una vez que conozcamos mejor las diferentes secuencias genéticas de las diferentes mutaciones que producen estas lesiones, quizás sea posible diagnosticarlas en fases muy tempranas y corregirlas antes de que se desarrollen».

Lo que es cierto es que el seguimiento de las mismas, si su detección es en una edad temprana, resulta clave para poder determinar en qué momento se ha de intervenir. Por eso, los expertos destacan la existencia de unidades como la que lideran, con el fin de vigilar durante toda la vida la evolución de las malformaciones.

REALIZAR UN ESTUDIO DE IMAGEN

Dado que muchas de las malformaciones vasculares pasan desapercibidas a una exploración física son necesarias pruebas de imagen que confirmen o descarten la sospecha de la existencia de este tipo de lesiones. En estos casos, como apuntan los expertos que lideran la Unidad de Malformaciones Vasculares del Servicio de Angiología y Cirugía Vascular del Hospital Quirónsalud San José, los doctores Marín Manzano y Salazar Álvarez, hay que someter a los pacientes a un eco-Doppler, que aporta datos hemodinámicos tales como la velocidad y dirección del flujo; y dado que se trata de una técnica no invasiva e inocua, está bien tolerada por los pacientes. Junto a esta prueba, se recomienda la realización de una resonancia magnética, ya que proporciona una excelente diferenciación tisular que, junto a la capacidad de obtener imágenes en múltiples planos espaciales, la convierte en la mejor exploración radiológica para demostrar las relaciones anatómicas y estudiar los tejidos circundantes en contacto con las malformaciones vasculares.