¿Tiene sangrados de origen desconocido? Así hay que actuar

Tener un sangrado siempre es sinónimo de preocupación. Más aún cuando esa sangre tiene un origen desconocido o que no podemos atribuir a ninguna razón obvia. Esta situación genera mucho estrés y ansiedad en los pacientes, pero también implica una gran preocupación para los médicos. En cualquier caso, lo más recomendable suele ser no dejarlo pasar y acudir a un especialista.

La hemostasia es la capacidad que tiene un organismo para hacer que la sangre en estado líquido permanezca en los vasos sanguíneos, permitiendo que circule libremente por estos vasos. En ocasiones, este proceso sufre alteraciones y se producen sangrados; en muchos casos, estas hemorragias no tienen una causa fácilmente identificable y presentan un origen no conocido, con el consiguiente impacto clínico y económico, así como con importantes implicaciones en la labor de los laboratorios de hemostasia.

En el marco del LXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y XL Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), que se está celebrando en el Palacio de Congresos de Palma, se ha puesto de manifiesto que uno de los focos es “el sangrado menstrual abundante que, a pesar de ser un motivo frecuente de consulta, sigue siendo un reto para el clínico su diagnóstico y tratamiento”, tal y como advierte José María Bastida Bermejo, del Hospital Universitario de Salamanca.

A pesar de los avances logrados en los laboratorios de la hemostasia, incluso a nivel molecular, un porcentaje elevado de pacientes con sangrados no obtienen “un diagnóstico claro, con nombre y apellidos”, es decir, presentan un “sangrado de origen desconocido”. De hecho, no existe actualmente un término globalmente aceptado para nombrarlos, aunque la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH por sus siglas en inglés) aboga por el uso estandarizado y unificado del concepto ”trastornos hemorrágicos de causa desconocida (del inglés, Bleeding disorder of unknown cause -BDUC-)”.

Ansiedad y preocupación

Los mecanismos etiopatogénicos que están detrás de estos eventos son múltiples y heterogéneos, lo que complica aún más el diagnóstico de estos casos. Además, más de la mitad de los casos se identifican tras un procedimiento invasivo. Por ello, comenta el doctor Bastida, “no se conoce la prevalencia real de este problema”. Sin embargo, se sabe que estos trastornos suponen un aumento de consumo de recursos diagnósticos y terapéuticos, incluida una sobreutilización de hemocomponentes. Por otra parte, señala Bastida, “la ausencia de un diagnóstico preciso genera una preocupación adicional o estrés, tanto para el paciente como para el médico, a la hora de decidir el manejo óptimo ante una cirugía, si se requiere demorarla hasta lograr ese diagnóstico definitivo o si existe el riesgo de que el sangrado se repita en futuros procedimientos invasivos”.

El sangrando de origen desconocido es, generalmente, indistinguible al de otros trastornos hemorrágicos, lo que dificulta aún más la sospecha diagnóstica de una enfermedad determinada. Tanto el sangrado mucocutáneo, la epistaxis, como el sangrado tras una cirugía o un procedimiento invasivo son las formas de presentación más típicas.

En mujeres, el más frecuente es el sangrado menstrual abundante (SMA) y la hemorragia post-parto. Pero, como afirma José María Bastida, “el SMA está infradiagnosticado e infratratado. Diferentes estudios muestran que menos del 1% de las mujeres que refieren SMA son sometidas a un estudio de hemostasia, o se les pregunta por clínica hemorrágica de otra localización, lo que dificulta la sospecha de un posible trastorno de hemostasia asociado”, comenta. Por ello, Bastida considera necesario realizar “una evaluación integral y multidisciplinar del SMA, en especial en aquellas mujeres con SMA y otros síntomas asociados, o en casos de sangrado desde la menarquia”.

La identificación de los sangrados de origen desconocido es difícil, por lo que el experto recurre a “la intuición clínica y la experiencia”. La ISTH recomienda derivar a los pacientes a centros con experiencia en la evaluación de estos pacientes, y que además dispongan de las pruebas necesarias para intentar lograr un diagnóstico integrado y preciso. “Aunque hay signos de alarma en relación con el sangrado, éstos deberían ser utilizados por otros especialistas para derivación a nuestra consulta”, señala.

En estos casos, la función del hematólogo, según explica, es realizar una evaluación objetiva y estandarizada mediante escalas de sangrado. En esta situación clínica, la historia clínica es clave en el proceso diagnóstico y en la toma de decisiones sobre qué pruebas de laboratorio realizar. Para el doctor Bastida, “lo ideal es realizar un diagnóstico integrado con todas las pruebas de hemostasia de última generación, pero dada su disponibilidad y complejidad, sólo se realizan en determinados centros”.

Fibrinólisis: la gran olvidada

Otra de las preocupaciones relacionadas con el laboratorio de hemostasia que se están abordando en este Congreso guarda relación con la fibrinólisis, una parte integral importante del sistema hemostático que actúa en colaboración con el sistema de coagulación. Su misión fundamental es eliminar los depósitos de fibrina originados cuando se activa la coagulación sanguínea. Su importancia clínica deriva de que un defecto en la función del sistema puede favorecer la aparición de trombosis, mientras que los estados hiperfibrinolíticos se asocian con hemorragias.

Sin embargo, como advierte José Antonio Páramo Fernández, de la Clínica Universidad de Navarra, “siendo un sistema de defensa tan importante, se considera un pariente ‘pobre’ de la hemostasia, y ello se debe a varios factores”; entre ellos, este experto enumera cuatro: 1) No existen pruebas de laboratorio que permitan medir la fibrinólisis de una forma global; 2) Las diferentes técnicas no están disponibles en todos los laboratorios; 3) Su determinación conlleva un tiempo excesivo de realización; 4) No hay una correcta estandarización de los diferentes métodos. En definitiva, “no disponemos de un ‘gold estándar’ para valorar de manera global la fibrinólisis”, lamenta.

Las pruebas para medir la fibrinólisis se dividen en globales y específicas. Las primeras serían las de mayor interés clínico, destacando la determinación de dímero D y los test viscoelásticos para monitorizar problemas hemorrágicos. Estos últimos están disponibles en bastantes laboratorios y ofrecen una imagen visual de la fibrinólisis, con interés en el manejo de hemoderivados en pacientes con hemorragia masiva. La ausencia de estandarización y dificultades metodológicas hacen difícil la armonización de los resultados entre los diferentes laboratorios. Las pruebas de fibrinólisis también tendrían interés en el diagnóstico de pacientes con hemorragia de causa no conocida, en la que los demás estudios de hemostasia hayan sido normales. No obstante, subraya el doctor Páramo, “es preciso perfeccionar estas técnicas y, sobre todo, conseguir una correcta estandarización para que puedan extrapolarse los resultados entre los diferentes laboratorios”.

Son diversos los escenarios clínicos en los que la fibrinólisis juega un papel importante, tales como sepsis, trauma, cirrosis hepática, cirugía mayor, hemorragia posparto y algunos tipos de cáncer. “La identificación precoz de alteraciones del sistema en estas patologías es de interés por la posibilidad de modificar su historia natural mediante el empleo de agentes antifibrinolíticos”, indica Páramo.

Además de su papel en la hemostasia, hoy sabemos que el sistema fibrinolítico está involucrado en procesos independientes de la degradación de la fibrina, pero de gran importancia clínica, como la inflamación y la inmunidad, el cáncer o las enfermedades neurodegenerativas. “Por tanto, estoy seguro de que en los próximos años asistiremos a un ‘renacimiento’ de este sistema, más allá de su papel en la hemostasia”, opina el expresidente de la SETH.